Патофизиология соединительной ткани - Реферат

Соединительные ткани характеризуются разнообразием клеточного состава, сильно развитым межклеточным веществом и наличием основного вещества и волокон. На сегодняшний день заболевания соединительной ткани являются одними из тяжелейших, трудно поддающихся лечению и высокой смертностью заболеваниями. Ревматизм проявляется в 5 синдромах: Ревмокардит (кардиальная форма) - воспалительное поражение сердца с вовлечением в процесс всех оболочек сердца, но прежде всего миокарда. При этом образуются ревматоидные факторы, которые вызывают ряд цепных реакций - активируют системы свертывания, выделение из лимфоцитов лимфокинов, активируют комплемент, вызывают хемотаксис, повреждают клетки, медиаторы воспаления приводят к развитию воспаления, а потом и деструкции в тканях сустава, сосудах и внутренних органах. С самого начала болезни повышается температура, появляются боли и воспалительные изменения в суставах.Ведь эти заболевания связаны с иммунной системой и поэтому, особенно важно, чтобы была установлена точная причина заболевания и дальнейшего его развития. Разработаны различные методики, которые позволяют предотвратить утрату трудоспособности, и облегчают течение заболевания.

Содержание

Введение

Ревматизм

Кожная форма ревматизма

Ревматоидный артрит

Диффузные болезни соединительной ткани

Системные васкулиты

Деформирующий остеоартроз

Классификация (ВНОР, 1991)

Аллергический артрит

Проявления аллергического артрита

Синдром Рейно

Заключение

Список использованной литературы

Соединительная ткань преобладает в организме и очень важна. Среди ее функций главные функции: u защитная (противоинфекционная защита, ограничение тканевых повреждений, репарация) u опорно-структурная

Соединительные ткани характеризуются разнообразием клеточного состава, сильно развитым межклеточным веществом и наличием основного вещества и волокон.

На сегодняшний день заболевания соединительной ткани являются одними из тяжелейших, трудно поддающихся лечению и высокой смертностью заболеваниями. Наиболее часто встречаются ревматические заболевания, коллагенозы, а также системные васкулиты. Примерно 30% взрослого и детского населения страдают этими заболеваниями. Корень "ревма" переводится как "река", "течение", что определяет непрерывное течение заболевания.

Ревматизм

Ревматизм (от др. - греч. ?????, "поток, течение" - растекание (по телу), болезнь Сокольского-Буйо) - системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией патологического процесса в оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7-15 лет.

Этиология: u Инфицирование ?-гемолитическим стрептококком группы А. u Наличие очагов инфекции в носоглотке (ангина, хронический фарингит, хронический тонзиллит). u Скарлатина. u Генетическая предрасположенность.

Патогенез связан с двумя факторами: u Токсическим воздействием ряда ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическим действием. u Наличие у некоторых штаммов стрептококка общих антигенных субстанций с сердечной тканью.

Клиника

Симптомы проявляются через 1-2 недели после перенесенной острой стрептококковой инфекции. Ревматизм проявляется в 5 синдромах: Ревмокардит (кардиальная форма) - воспалительное поражение сердца с вовлечением в процесс всех оболочек сердца, но прежде всего миокарда.

Проявления: u Симптомы интоксикации (слабость, утомляемость, потливость, снижение аппетита);

u Боли в области сердца тянущего, колющего характера;

u Повышение температуры тела до фибрильных цифр (больше 38 градусов);

u Умеренная гипотония;

u Тахикардия (Сердцебиение);

u Изменение границ сердца;

u Присоединение симптомов левожелудочковой и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Ревматический полиартрит (суставная форма) - воспалительное поражение суставов, с характерными для ревматизма изменениями.

Проявления: u Преимущественное поражение крупных суставов (коленные, локтевые, голеностопные);

u Симметричность поражения;

u Быстрый положительный эффект после применения нестероидных противовоспалительных препаратов;

u Доброкачественное течение артрита, деформация сустава не остается.

Ревматическая хорея (Пляска святого Вита) - патологический процесс, характеризующийся проявлением васкулита мелких мозговых сосудов.

Проявления: u Двигательное беспокойство, активность;

u Гримасничанье, нарушение почерка, невозможность удерживания мелких предметов (столовые приборы), нескоординированные движения. Симптомы исчезают во время сна;

u Мышечная слабость, вследствие чего пациент не может сидеть, ходить, нарушается глотание, физиологические отправления;

u Изменение в психическом состоянии пациента - появляется агрессивность, эгоистичность, эмоциональная неустойчивость, или, напротив, пассивность, рассеянность, повышенная утомляемость.

Кожная форма ревматизма

Проявления: u Кольцевая эритема - бледно-розовые, едва заметные высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка;

u Ревматические узелки - плотные, малоподвижные, безболезненные образования, расположенные в подкожной клетчатке, суставных сумках, фасциях, апоневрозах.

Ревматический плеврит.

Проявления: u Боли в грудной клетке при дыхании, усиливающиеся на вдохе;

u Повышение температуры;

u Непродуктивный кашель;

u Одышка;

u При аускультации, слышен шум трения плевры;

u Отсутствие дыхания на стороне поражения.

Ревматоидный артрит

Хроническое системное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим поражением преимущественно периферических суставов по типу эррозивно-деструктивного полиартрита. Распространенность очень велика. Ревматоидный артрит имеет социальное значение, поскольку приводит к тяжелой инвалидизации людей преимущественно молодого возраста (20 - 50 лет) При этом женщины болеют чаще, чем мужчины.

Патогенез. Нарушение регуляции иммунного ответа, который наступает в результате дисбаланса функций Т - и В - лимфоцитов, а именно иммунодефицит системы Т - лимфоцитов, что приводит к бесконечному синтезу В - лимфоцитов антител (IGG). В результате этого при повреждении этиологическим фактором синовиальной оболочки сустава возникает местная реакция с образованием измененных IGG, обладающих аутореактивностью, способностью вступать в реакцию по типу антиген-антитело. При этом образуются ревматоидные факторы, которые вызывают ряд цепных реакций - активируют системы свертывания, выделение из лимфоцитов лимфокинов, активируют комплемент, вызывают хемотаксис, повреждают клетки, медиаторы воспаления приводят к развитию воспаления, а потом и деструкции в тканях сустава, сосудах и внутренних органах.

Клиника. С самого начала болезни повышается температура, появляются боли и воспалительные изменения в суставах. Поражаются мелкие суставы кисти: проксимальные, пястно - фаланговые, лучезапястные. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними гиперимирована. Движения в суставах болезненные и ограниченные. Характерно чувство сковывания по утрам, которое пропадает в течении дня. Чем дольше оно держится в течении дня, тем тяжелее протекает заболевание.

Также при нем наблюдаются и общие симптомы: слабость, отсутствие аппетита, похудание, повышение температуры тела. Для ранней стадии заболевания характерны следующие варианты течения: 1. Моно - или олигоартрит с преимущественным поражением 1-2 крупных суставов - коленных, голеностопных, в дальнейшем процесс захватывает другие суставы, развивается ревматоидный полиартрит.

2. Полиартрит со стойким симметричным поражением множества мелких суставов. Имеет стойкий прогрессирующий характер.

3. Нестойкий полиартрит, при котором в начале заболевания наблюдаются мигрирующие боли в суставах. Под влиянием лечения симптомы уменьшаются.

4. Полиартрит с лихорадочным синдромом - высокая температура, иногда с проливным потом, резкой слабостью, адинамиейи другое, но поражение внутренних органов отсутствуют.

5. Полиартрит с системными проявлениями, при котором наблюдаются узелки, располагающиеся под кожей в области локтя, пяточных сухожилий, по ходу локтевой кости.

Диффузные болезни соединительной ткани

Прежнее название этой группы болезней "коллагенозы". Она объединяет ряд нозологических форм, для которых характерны системное поражение соединительной ткани и сосудов аутоиммунного генеза вследствие отложения иммунных комплексов, полиморфизм клинической картины и прогрессирующий характер течения.

Этиология и патогенез. Окончательно не уточнены. Предполагается этиологическая роль хронической вирусной инфекции: коревых и кореподобных вирусов, ретровирусов и др., реализующих свое действие на фоне мультифакториального типа предрасположения, а также иммуногенетических факторов, связанных с 6-й парой хромосом. В основе пато - и морфогенеза лежат гуморальные и клеточные иммунопатологические процессы.

Преобладающим механизмом повреждения является дисрегуляция Т - и В-клеточных факторов иммунитета при наличии в крови избыточного содержания антигена, в том числе и аутоиммунного происхождения. Образующиеся комплексы антиген - антитело активируют свертывающую систему крови, откладываются на базальной мембране сосудов, кровоснабжающих органы и ткани (почки, синовиальные, серозные оболочки, мозг и т.п.); высвобождаемые при этом из фагоцитирующих клеток лизосомальные ферменты способствуют углублению поражения. Цитотоксическое действие оказывают фиксируемый иммунными комплексами комплемент, а также сенсибилизированные малые лимфоциты. Поражение именно сосудов на уровне микроциркуляторного русла лежит в основе системного повреждения соединительной ткани и паренхиматозных органов. Преимущественная и характерная для каждого заболевания этой группы локализация поражения определяется реализацией эффекторной фазы иммунного ответа в органе-мишени.

Каждому заболеванию наряду с общностью патогенетических и морфологических признаков свойственна нозологическая специфичность. Отличительной особенностью системной красной волчанки является сенсибилизация к нуклеиновым соединениям вирусного или ядерного происхождения, в результате чего образуются антинуклеиновые и антинуклеарные антитела; повреждающая роль отводится антинуклеарному фактор - антителам, направленным против основных компонентов ядра клетки. Особенно характерна гиперпродукция антител к нативной (двухспиральной) ДНК; образуемые с их участием комплексы ответственны, в частности, за развитие люпус-нефрита, а также васкулита в других органах.

Своеобразие морфогенеза системной склеродермии состоит в усилении коллагенообразования и нарушении микроциркуляции в сочетании со своеобразным почти бесклеточным воспалением. Центральная роль в развитии фибробластического процесса, быстром формировании склероза, гиалиноза тканей принадлежит повышенной функции фибробластов и других коллагенобразующих клеток. В результате избыточного образования растворимых форм коллагена, повреждения эндотелия сосудов развиваются микроциркуляторные нарушения. Неуклонное прогрессирование процесса обусловлено аутоиммунными реакциями на коллаген ввиду избыточного его образования. соединительная ткань патофизиология болезнь

У больных дерматомиозитом выявлена сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани и показана роль иммунных комплексов в развитии васкулитов в мышцах.

У детей вследствие анатомо-физиологических особенностей все диффузные болезни соединительной ткани протекают тяжелее, чем у взрослых. Этим болезням свойственно острое, бурное развитие с быстрым формированием полисистемного патологического процесса с выраженными и распространенными сосудистыми реакциями, экссудативным компонентом воспаления при большой вероятности рецидивов и дальнейшего прогрессирования. Заболевают чаще девочки, преимущественно младшего школьного и препубертатного возраста.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Больные обычно жалуются на необоснованные подъемы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Системные васкулиты

Системный васкулит - клинико-патологический синдром, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки и ишемическими изменениями тканей, относящихся к бассейну пораженных сосудов. Воспалительный процесс развивается в сосудах любой локализации, поэтому васкулит является гетерогенным синдромом. К васкулитам не относятся поражения сосудов невоспалительной или неясной природы, например фибромышечная дисплазия почечных артерий. Системные васкулиты - группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Большинство системных васкулитов по МКБ-10 входят в группу XIII (системные поражения соединительной ткани) и отнесены к подгруппам М30 и М31.

Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления. Распространенность системных васкулитов колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения. Системные васкулиты относятся к числу достаточно редких заболеваний, однако в последние десятилетия отмечена тенденция к увеличению их распространенности.

Системные васкулиты чаще встречаются у мужчин, преимущественно в четвертом-пятом десятилетии жизни, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки, для которых характерно преобладание больных детского и юношеского возраста. Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну. Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Практически любые инфекционные агенты (бактериальные - чаще грамположительные микроорганизмы, вирусные инфекции, паразитарные инвазии - аскаридоз, стронгилоидоз) способны вызвать воспалительные реакции на сосудах различного калибра.

Деформирующий остеоартроз

Остеоартроз (новолат. osteoarthrosis, от др. - греч. ?????? - кость, ?????? - сустав; синонимы: деформирующий остеоартроз (ДОА), артроз, деформирующий артроз) - дегенеративно-дистрофическое заболевание суставов, причиной которого является поражение хрящевой ткани суставных поверхностей.

Классификация (ВНОР, 1991)

По патогенетическому варианту: u Первичный (идиопатический) u Вторичный (дисплазия, травмы, артриты)

По клиническим формам: u Полиостеоартроз (узелковый, безузелковый) u Олигоостеоартроз u Моноостеоартроз u В сочетании с остеохондрозом, спондилоартрозом.

По локализации: u Межфаланговые суставы (узла Гебердена, Бушара) u Тазобедренные суставы (коксартроз) u Коленные суставы (гонартроз) u Другие суставы.

По наличию синовитов: u Имеются u Отсутствуют

По периартерииту: u Имеются u Отсутствуют.

Этиология. Установлено, что деформирующем остеоартрозе происходит дегенерация хряща, уменьшение его гидрофильности.

Патогенез. Происходит дегенерация хряща, уменьшается его гидрофильность. Основное вещество хряща перерождается, местами исчезает и замещается соединительной тканью. Хрящ разволокняется, мелкие его части раздражают синовиальную оболочку сустава, вызывая развитие воспалительного процесса.

Первичный остеоартроз - форма заболевания, когда дегенеративные процессы возникают в здоровом хряще под влиянием соответствующих факторов.

Вторичный остеоартроз - возникает в результате непосредственного повреждения суставного хряща.

Способствующие факторы: u Чрезмерная механическая и перегрузка здорового хряща (профессиональная, бытовая, спортивная и т.д.) u Снижение резистентности хряща к обычной физической нагрузке (артриты, гемартрозы, подагра)

Основные симптомы: Основная жалоба - боли в пораженном суставе при нагрузке, быстро проходят в покое и ночью. "Стартовые" боли в суставах возникают при первых шагах, а затем исчезают и опять проявляются с возрастанием нагрузки. Деформирующий остеоартроз характеризуется общим развитием патологического процесса в хряще для всех форм болезни.

Аллергический артрит

Аллергический артрит - распространенное заболевание, которое встречается с каждым годом все чаще, как и другие проявления аллергии. Особенно часто такое отношение встречается у людей с другими заболеваниями суставов, когда аллергическая артропатия расценивается как очередное обострение этого заболевания.

Причины: u повышенная чувствительность организма к различным веществам: пищевым продуктам, косметике и даже некоторым видам одежды с синтетическими волокнами, покрашенными определенными видами красителей и т.д.;

u лекарственная аллергия (наиболее часто аллергическую реакцию дают антибиотики, обезболивающие препараты - новокаин, тримекаин, лидокаин и другие, а также йодистые, висмутсодержащие препараты, барбитураты, препараты пиразолонового ряда и другие), вакцины и сыворотки;

u гипер - или гиповитаминоз (например, скорбутический артрит при цинге, артрит при гипервитаминозе D или А), дисбаланс микроэлементов (кремний, селен, медь, цинк и другие);

u воздействие профессиональных факторов (например, при работе в химической и пищевой промышленности, при работе с продуктами нефтепереработки, фармакологической промышленности и т.д.);

u воздействие некоторых физических факторов - экстремальных температур (обморожения, ожоги) и даже травмы, стрессы - то есть все, что ведет к резкому изменению иммунной системы человека.

Проявления аллергического артрита

Аллергические артриты развиваются сразу же после воздействия аллергенов или же через 7-10 дней, особенно при повторном воздействии аллергена. Наиболее часто аллергическая артропатия встречается у женщин и детей.

Ведущий симптом аллергического артрита - боль в одном или нескольких суставах, которая может носить разный характер. Особенностью боли является ее появление после длительного пребывания конечности в фиксированном положении, например после длительного сидения в определенной неудобной позе, при длительном стоянии или после сна в неудобном положении и т.д. Наиболее характерно это для коленных суставов. Усилить эту боль могут физические нагрузки, поднятие тяжестей и увеличение массы тела.

При исчезновении аллергической артропатии подобные болевые ощущения так же исчезают, как и другие проявления артрита (отек, гиперемия кожных покровов, скованность и ограничение объема движений, кожные аллергические высыпания по типу крапивницы и т.д.). Наиболее часто встречаются две формы суставного синдрома.

Синдром Рейно

Болезнь Рейно характеризуется спазмом сосудов, проявляющимся побелением, посинением и последующим покраснением пальцев рук, реже ног, в связи с воздействием холода и эмоциональных стрессов. Сопровождается похолоданием, онемением, чувством мурашек и болями; в межприступный период кисти могут оставаться холодными, синюшными. Помимо конечностей аналогичные проявления могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Причины синдрома Рейно: u Ревматические болезни: системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, болезнь Шегрена, смешанное заболевание соединительной ткани, узелковый периартрит, облитерирующий тромбоангиит и др. u Сосудистые заболевания: облитерирующий атеросклероз, посттромботический или тромботический синдромы. u Заболевания крови: пароксизмальная гемоглобинурия, криоглобулинемия, множественная миелома, тромбоцитоз. u Профессиональный синдром Рейно: "вибрационный белый палец", хлорвиниловая болезнь и др. u Лекарственный синдром Рейно: эрготамин, серотонин, бетаблокаторы и др. u Неврогенный синдром Рейно: сдавление нервно-сосудистого пучка с развитием альгодистрофии, синдром карпального канала, заболевания ЦНС с плегией. u Другие заболевания: длительная иммобилизация, феохромоцитома, паранеопластический синдром, первичная легочная гипертензия.

Первое место среди них занимают ревматические заболевания, особенно системная склеродермия, где синдром Рейно является ранним проявлением заболевания. Также следует иметь в виду, что синдром Рейно может развиться при лечении некоторыми лекарственными препаратами блокаторами - адренергических рецепторов, алкалоидами спорыньи, противоопухолевыми лекарствами блеомицином, винбластином и циспластином. В таких случаях после отмены соответствующих препаратов синдром Рейно обычно исчезает. Среди профессиональных факторов, на фоне которых может развиться синдром Рейно, наиболее частыми являются вибрация, охлаждение и контакт с поливинилхлоридом. Однако и другие факторы, например работа с тяжелыми металлами, кремниевой пылью, должны учитываться при сборе профессионального анамнеза у больных, страдающих синдромом Рейно.

Выделяют 3 основные стадии заболевания: u ангиоспастическую (кратковременные спазмы сосудов концевых фаланг 2-3 пальцев кисти или 1-3 пальцев стопы; спазм быстро сменяется расширением сосудов с покраснением кожи, потеплением пальцев);

u ангиопаралитическую (кисть и пальцы приобретают цианотичную окраску, отечность и пастозность пальцев);

u трофопаралитическую (склонность к развитию панарициев и язв, очаги поверхностного некроза мягких тканей концевых фаланг, после отторжения - длительно незаживающие язвы).

В настоящее время этиология и патогенез, рассмотренных выше заболевай изучается более углубленно. Ведь эти заболевания связаны с иммунной системой и поэтому, особенно важно, чтобы была установлена точная причина заболевания и дальнейшего его развития. Принципы лечения данных заболеваний также имеют свои особенности для каждого из них. Разработаны различные методики, которые позволяют предотвратить утрату трудоспособности, и облегчают течение заболевания. Основные препараты, которые используются это антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, иммунотропные и иммунодепрессивные препараты, цитостатики, противоаллергические препараты. Такие больные обязательно должны проходить все необходимые процедуры для скорейшего выздоровления, также они обязаны проходить санаторно-курортное лечение. В настоящее время такие заболевания стали встречаться намного чаще, это говорит о высокой сенсибилизации организма.

1. Основы патологической физиологии - Михайлов В. В, 704 с, 2001 год, Москва

2. Патологическая физиология, под ред.А.Д. Адо, М.А. Адо, В.И. Пыцкого, Г.В. Порядина, Ю.А. Владимирова, М., Триада - Х, 2001;

3. А.И. Струков, В.В. Серов. Патологическая анатомия, М., Медицина, 1993;

4. Литвицкий П.Ф. Патофизиология. - 4-е изд., исправл. и доп. - М.: ГЭОТАР - Медиа, 2007, 493с.

5. Патологическая физиология. / под ред. Е.Д. Гольдберга и В.В. Новицкого, Томск. - 2001. - 638с.

6. Внутренние болезни: учебник Н.И. Федюкович. - Изд.4-е - Ростов на - Дону, Феникс, 2006 - 576с.

7. Внутренние болезни: А.С. Сметнев, В.Г. Кукес, Москва Медицина 1982 год.

Размещено на .ru