Оцінка віддалених результатів анатомічної корекції транспозиції магістральних судин (операції артеріального переключення) у світлі ехокардіографічних показників - Автореферат

Повна транспозиція магістральних артерій (ТМА) відноситься належить до поширених і найважчих і поширених вроджених вад серця та характеризується дискордантністю зєднань шлуночків і магістральних судин при конкордантності інших сегментів серця [Банкл Г., 1980; Подзолков В.П., 1994]. Враховуючи ранній вік проведення операції Жатене, особливе особливого значення набуває вивчення подальшого зростання і розвитку серця, магістральних судин, коронарних артерій, місць анастомозів і цілого ряду інших питань по з анатомії і гемодинаміці після перенесення хворими операції артеріального переключення. досліджувати дослідити зміни гемодинаміки при ТМА до і ву різні терміни після операції артеріального переключення ехокардіографічним методом залежно від віку хворого до моменту корекції вади; оцінити функцію клапанів серця у дітей у віддалені терміни строки після операції артеріального переключення ТМА; досліджувати дослідити фізичний розвиток дітей, як показник ефективного відновлення гемодинаміки після операції артеріального переключення ТМА (порівняно з популяцією здорових ровесників).

ПОНА теміу дисертації опубліковано 8 наукових робіт, з них 6 у спеціалізованих виданнях, рекомендованих ВАК України.

Обїм Обєм і структура дисертації. Дисертація написана по класичномо у типу і викладена на 192 сторінках машинописного тексту. Міститьскладається зі із вступу, 5 розділів, заключення, висновківвисновки, практичних практичні рекомендацій рекомендації і списку список літератури. Висловлена на 192 сторінках машинописного тексту. Робота ілюстрована 27 таблицями і 77 малюнками. Список використаних літературних джерел включає містить 190 найменувань: 67 вітчизняних і 123 зарубіжних зарубіжні робіт.оти.

Місце виконання роботи. Дисертація виконувалася на базі відділення ультразвукової діагностики і клінічних відділень Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України.

ОСНОВНИІЙ ЗМІСТ

Дослідження базується на вивченні віддалених результатів артеріального переключення ТМА у 72 пацієнтів, прооперованих з січня 1992 года року - по січень 2004 року, що складає 96% виписаних хворих, які перенесли операцію ув цей період. Вік обстежених хворих до моменту операції був від 8 днів до 360 днів, у тому числі: до 21 дня ? у 53 хворих (73,6%), від 22 днівя до 3 місяців - у 11 хворих (15,4%), від 3 - до 6 місяців - у 4 хворих (5,5%), від 6 - до 12 місяців - у 4 хворих (5,5%). Такий розподіл хворих за по вікувіком за віком відкрив дав можливіостіь поглибоколеної оцінкити цього цей показника ув безпосередніх і віддалених результатах артеріального переключення у хворих з ТМА.

Залежно від віку на момент операції хворі були розділені на 2 групи: І група - 53 (73,6%) дітей, вік яких коливався від 8 днів до 21 дня, ву середньому - 12,8 ? 2,6 дні;

ІІ група - 19 (26,4%) дітей, вік яких коливався від 22 днів до 360 днів, ув середньому ? - 106,2 ? 71,9 дні.

Серед обстежених хворих превалювали хлопчики - 44 (61,1%), а дівчаток було 28 (38,9%). Ці Зазначені показники відповідають літературниміснуючим даним стосовно найбільшої частоти виявлення даної вади серед хлопчиків.

Анатомічні порушення, що притаманні ТМА, є несумісними з життям при умові відсутності додаткових компенсаторних вад, які забезпечують звязок великого і малого кола кровообігу [Van Praagh R. et al., 1966; Бураковським В.И., 1989; Daebritz S.H. et al., 200016,23,88,176]. Супутні компенсаторні вроджені вади серця у хворих з ТМА під час дослідження спостерігалися у всіх випадках. При цьому, ДМШП був виявлений у 26 випадках (36,1%), ДОПШПВПШ ? у 5 пацієнтів (6,9%), ДМПП ? у 60 хворих (83,3%), ОАПВАП ? у 32 хворих (44,4%). Згідно з розрахункамиів, у середньому, на кожного хворого приходилось 1,7 шунтів між великим і малим колами кровообігу.

Крім компенсаторних супутніх вад у 4 хворих була коарктація аорти.

Залежно від анатомічних варіантів ТМА, всі хворі були розділені на 2 групи.

Група "А"- 46 (63,9%) хворих з ТМА ІМШП, або min ДМШП, або ТМА КОА. Вік коливався від 8 днів до 20 днів, у середньому 12,2 ? 2,1 дні.

Група - "Б" 26 (36,1%) хворих з ТМА ДМШП і ДОПШПВПШ, або ТМА ДМШП КОА. Вік коливався від 12 днів до 360 днів, у середньому 82,2 ? 65,9 днів.

Всім обстеженим хворим була проведена операція артеріального переключення (анатомічна корекція). У двох випадках проводилася анатомічна корекція у два етапи. В одному з них при поєднанні ТМА з КОА анатомічна корекція проводилася після усунення КОА і звуження легеневої артерії. У другого хворого при поєднанні ТМА з ДМШП і ДОПШПВПШ, анатомічна корекція проводилася після звуження легеневої артерії.

У всіх 72 хворих були вивчені віддалені результати операції із строком спостереження від 3 місяців до 11 років (у середньому 5,2 ? 2,4 роки), що забезпечило виконання запланованої задачі.

Під час виконання роботи використовувались загальноклінічні дослідження і інструментальні методи (ЕКГ, ФКГ, рентген). Для оцінки фізичного розвитку дітей був використаний центиільний метод, перевагою якого є можливість комплексної оцінки рівня фізичного розвитку, оскільки його показники (маса тіла і зріст) представлені у взаємозвязку [Воронцов ИІ.М. і ін., 1980].

Комплексне ЕХОКГ-дослідження виконувалосьи за стандартною методикою на апаратах Toshiba-SSH-60A, Toshiba-SSA-380A, Aloka-5500, Philips-En Visor-C датчиками частотою 3,5- та 5,0 -MHZ.

При проведенні даного дослідження були розраховані: обєм ЛШ (КДІ) по за формулоюі Teichholz, його скоротність ? - ФВ, товщина МШП і ЗС ЛШ у діастолу, індекс маси міокардуа (ІММ), а також кінцево-діастолічний діаметр (КДР) правого і лівого шлуночків і їх співвідношення. Крім того, у роботі були розраховані відносна товщина стінки ЛШ (ОТСВТС=(МШП ЗС)/КДРЛШ), а також відношення ІММ/КДІ; визначалися градієнти систолічного тиску (ГСТ) між аортою і ЛШ, у низхідній Ао, між легеневою артерією і правим шлуночком; виявлялася наявність регургітації на мітральному і аортальному клапанах.

Інвазивні дослідження у передопераційному періоді були проведені у всіх 72 хворих, істотних розбіжностей у діагнозі між даними ангіокардіографії і комплексної ЕХОКГ виявлено не було. Лише в одному випадку була уточнена наявність помірної гіпоплазії перешийка аорти, яка нечітко контурувалась при ЕХОКГ. Легенева гіпертензія складала у середньому 84,3?5,3% від системного тиску.

Математична обробка включала наступні такі методи: 1. Розрахунок первинних статистичних показників.;

2. Виявлення відмінностей між групами по статистичних критеріях.;

3. Встановлення взаємозвязку між змінними за допомогою кореляційного аналізу.;

4. Встановлення виду залежності шляхом через регресійного ий аналізу.;

5. Розрахунок і побудова актуарної залежності.

Діти поступали надходили для хірургічного лікування у важкому стані із значним відставанням у фізичному розвитку. Відставання ваги хлопчиків склало 25,7%, дівчаток ? - 33%. При цьому слід зазначити, що до моменту народження діти не відставали у фізичному розвитку, а виникле відставання виявлялося у ранньому періоді після народження унаслідок важких гемодинамічних порушень. Фізичний розвиток відповідав нормальним показникам (від 25 центилі і вище) у 51 пацієнта (70,8%). У 13 хворих (18,1%) було виявлено помірне відставання фізичного розвитку (від 10 до 25 центилі), а значне відставання фізичного розвитку (нижче 10 центилі) відмічалось спостерігалось у 8 дітей (11,1%).

У всіх хворих клінічні прояви виражалися у тотальному ціанозі шкірних покровів. Інтенсивність ціанозу була різною. Найважчий ціаноз був виявленим виявлений у 41 пацієнта (56,9%) за умовою наявності однієї комунікації на рівні овального отвору. Разом із загальним ціанозом у більшості дітей була задишка і тахікардія.

По класифікації NYHA, адаптованої до немовлят [Ross R.D. et al., 1992], хворих I функціонального класу не було, II класу - було 4 хворих (5,6%), III - 12 хворих (16,7%) хворих, IV - 56 хворих (77,7%).

При ЕКГ у всіх хворих був синусовий ритм, відхилення електричної осі серця управо, ознаки гіпертрофії правих відділів серця (передсердя і шлуночка).

Рентгенологічна картина характеризувалася помірним посиленням легеневого малюнку малюнка по артеріальному руслу, особливо у хворих, у в яких ТМА поєднувалася з ДМШП і ОАПВАП. Серце формою нагадувало “яйце, що лежить на бокубоці” з вузьким судинним пучком і збільшенням правих відділів. У 48 хворих (66,7%) кардіоторакальний індекс (КТІ) був помірно збільшений і відповідав II ступеню (0,58 ? 0,02), у решти 24 хворих КТІ відповідав III ступеню збільшення (0,62 ? 0,01).

Всі пацієнти досліджувалися ехокардіографічно за спеціальною програмою, що включає вивчення функції шлуночків серця, маси міокарду, клапанів серця, магістральних артерій і їх співвідношень та розташування коронарних артерій. За допомогою комплексної ехокардіографії у всіх хворих був визначений точний топічниий діагноз ТМА по переходу стінки лівого шлуночка у легеневу артерію, а правого шлуночка ? - в аорту. У 67 хворих була виявлена ТМА, а у 5 хворих - вона поєднувалася з ТМА ДМШП і ДОПШПВПШ.

У результаті проведеного комплексного ЕХОКГ дослідження були виявлені чіткі порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки, яка типова для ТМА. Серед них самими найбільш вираженими і достовірними у порівнянні з нормою виявилося зниження КДІ ? - на 18,6%, ІММ ? - на 24,8%, КДРЛШ ? - на 16,6%, ММ% від норми - 24,8% і зростання показника КДРПШ/КДРЛШ ? - на 221,2%.

При цьому відносні показники товщини міокардау (ОТСВТС, ІММ/КДІ) відповідали нормальним показникам, що виразно свідчило про те, що маса міокардау у даних пацієнтів була достатньою для даного обєму лівого шлуночка, і можна було розраховувати, що він буде у взмозі витримати навантаження великого кола кровообігу після анатомічної корекції вади.

При дослідженні правого шлуночка у хворих з ТМА було виявлено, що його розміри і співвідношення КДРПШ/КДРЛШ були достовірно збільшені. Це повязано з підвищеним навантаженням на правогоий шлуночока на при подоланняі загальнопереферичного опору при даній ваді.

ЕХОКГ- показники стану магістральних судин при ТМА істотно не відрізнялися від вікових норм, лише можна було відзначити тенденцію до збільшення розмірів легеневої артерії на 18,2% (р>0,5), яка після анатомічної корекції ставала розширеною аортою.

У двох хворих у якості першого етапу хірургічного лікування до артеріального переключення було проведене звуження легеневої артерії, внаслідок чого градієнт на “тесьомці” був 58,6±9,3 мм рт. ст.

Градієнт систолічного тиску у низхідній аорті у 4 хворих, у яких ТМА поєднувалася з коарктацією аорти, був достовірно збільшений (р<0,001) і складав у середньому 53,3 ? 3,4 мм рт.ст. У решти 68 пацієнтів ГСДГСТ НИС АО достовірно не відрізнявся від норми і у середньому складав 6,9 ? 1,5 мм рт.ст. Наявність аортальної недостатності була виявлена тільки у одного пацієнта (1,4%), проте вона була невеликою (не перевищувала 1 ). Недостатність клапана ЛА визначалася у 19 хворих (26,4%) і також не перевищувала 1 . Невелика мітральна недостатність митри була виявлена ув 12 випадках (16,7%). Невелика трикуспидальная недостатність визначалася у 24 хворих (33,3%), а помірна - у 2 пацієнтів (2,8%).

Враховуючи важливість проблем вибору оптимального строку проведення артеріального переключення ТМА, особлива увага приділялась порівнянню особливостей анатомо-гемодинамічних порушень до моменту операції у хворих I (у віці до 3 тижнів) і II груп (вік від 3 тижнів до 1 року).

Порівняння стану фізичного розвитку немовлят з ТМА двох вказаних груп у передопераційному періоді виявили наступне: у I групі нормальнау величинуа фізичного розвитку (25 ? -75 центилі) була у 51 хворого (96,2%) і помірне зниження фізичного розвитку (10 ? -25 центилі) спостерігалося лише у 2 хворих (3,8%). Значно гіршими виявилися показники у II групіи, серед якихде, хворих з нормальним рівнем фізичного розвитку не було, з помірним зниженням фізичного розвитку було 11 хворих (57,9%) і значним значне зниженням (менше 10 центилі) спостерігалося - у 8 випадках (42,1%). Приведені дані наочно свідчили про прогресивне погіршення з віком фізичного стану у дітей з ТМА через важкі гемодинамічні порушення.

Комплексне ЕХОКГ-дослідження на фоні раніше приведених даних щодо передопераційного порушення гемодинаміки у хворих з ТМА, виявило прогресивне погіршення цих показників у хворих II вікової групи, у порівнянніо з I. Особливо слід виділити зниження показників відносної товщини міокардау: ОТСВТС на 27,2% і ІММ/КДІ на 30,9%. Ці кількісні показники чітко відображають прогресуюче зниження з віком маси міокардау ЛШ - найважливішого чинника функціонально стану лівого шлуночка, що визначає переносність операції артеріального переключення.

Вже наводилися дані про роль компенсаторних супутніх вад, без яких ТМА не сумісна із життям. У звязку з цим нами проведено зіставлення анатомо-гемодинамічних особливостей у хворих з ТМА залежно від наявності і величини найважливішої компенсаторної вади ? ДМШП. У результаті порівняльного аналізу у групі ”Б” (з наявністю ДМШП) розміри лівого шлуночка не відрізнялися від нормальних значень, тоді як, у групі ”А” (без ДМШП) цей показник був достовірно значно знижений (КДІ склав 41,6 ? 4,1 мл/м2, а КДРЛШ - 1,88 ? 0,07 см). Така відмінність обумовлена тим, що гемодинамічно значущий ДМШП створював гіперволемію малого кола кровообігу, тим самим, підвищуючи тиск у ЛА, а значить і зберігаючи високий тиск у ЛШ, близький до системного. І все це призводило до більш тривалого збереження потенційних можливостей системної функції ЛШ.

Показники скоротності ЛШ знаходилися у межах норми. Проте, показники відносної товщини міокардау ЛШ (ОТСВТС, ІММ/КДІ) і ІММ у даній групі виявилися достовірно нижчимие за нормальні значення, що відображало недолік маси міокардау для даного обєму ЛШ, який прогресує з віком.

У ЦІЛОМУВЗАГАЛОМ, приведені дані на основі комплексного ЕХОКГ-дослідження виявили глибокі порушення гемодинаміки у хворих з ТМА перед операцією артеріального переключення. При цьому, дослідження у віковому аспекті виявили швидке зростання негативних гемодинамічних чинників у ранні терміни після народження дитини і кращі компенсаторні можливості у хворих з супутнім ДМШП.

Операція артеріального переключення при ТМА є складним травматичним втручанням, яке призводить до суттєвої зміни гемодинаміки правих і лівих відділів серця [Genoni M., 1999; Toker A., 2000; Brown J.W., 200176,77,99,101,172]. Це предявляє висуває високі вимоги до їх функції у ранньому післяопераційному періоді. Виявлене погіршення показників, що прогресують з віком, а також роль супутніх компенсаторних вад (ДМШП) у забезпеченні життя хворих, знайшли віддзеркалення в особливостях перебігу раннього післяопераційного періоду і безпосередніх результатах артеріального переключення ТМА.

Порівняльні дослідження показали, що у хворих старшої вікової групи (II) у порівнянні порівняно з I, післяопераційний період протікає важче і супроводиться супроводжується більш вираженими гемодинамічними порушеннями. При ЕХОКГ-дослідженні велика вираженість гемодинамічних порушень у післяопераційному періоді у хворих II групи , у порівнянноі з I проявилась виявилась у вигляді зниження фракції викиду на 23,3% і 10,4% відповідно. Інші гемодинамічні показники також мали деяку тенденцію до зниження в II групі , у порівнянніо з I. Проте, ці дані статистично недостовірні.

Приведена Наведена тенденція характерна і при порівняльному дослідженні стану гемодинаміки у ранньому післяопераційному періоді у хворих з компенсаторним ДМШП (група ”Б”) і без нього (група ”А”). У групі ”Б” зниження фракції викиду склало 22,7%, у групі ”А” - 6,4%.

Артеріальне переключення (анатомічна корекція) ТМА - операція, яка повністю відновлює внутрішньосерцеві і фізіологічні звязки і відкриває нові можливості у лікуванні цієї вади [Jatene A.D., 1982; Емец И.Н., 2000; Сулейман С.С., 200214,15,25,56,117, 118,122,141,142,185]. Проте, лише накопичення великого досвіду і, особливо, ретельне вивчення віддалених результатів , дозволить повною мірою визначити місце операції артеріального переключення у лікуванні ТМА.

У віддаленому періоді операції артеріального переключення показники анатомо-функціонального стану шлуночків серця у різних категорій хворих практично не вивчалися. Також мало приділялося уваги розвитку пересаджених коронарних артерій і зростанню магістральних артерій, особливо у місцях анастомозу.

У віддаленому післяопераційному періоді померло 4 хворих. У звязку з цим, при порівняльному аналізі клінічного і ехокардіографічного дослідження у віддаленому періоді обраховувалися показники лише у 68 хворих, що вижили.

Внаслідок того, що дані пацієнти - це діти дошкільного і раннього шкільного віку, особлива увага була зосереджена на вивченні фізичного розвитку і його відповідності до зросту.

До моменту операції у 70,8% спостерігався гарний добрий фізичний розвиток (25 ? -75 центилі). Помірне відставання фізичного розвитку (<10 ? -25 центилі) зафіксовано у 18,1% хворих. Значне відставання (<10 центилі) зафіксовано у 11,1% випадках. У віддалені терміни після хірургічної корекції вади виявлена суттєва позитивна динаміка, при якій добрий фізичний розвиток виявлений у 97,1%, помірний - у 2,9%, а значного відставання не виявлено.

При порівняльному ЕХОКГ- дослідженні показників гемодинаміки у хворих ТМА перед операцією артеріального переключення і у віддалені строки був виявлений цілий ряд позитивних зсувівзмін. Розміри лівого шлуночка до операції були нижчими за нормальні значення - КДІ = 47,4 ? 9,1 мл/м2 при віковій нормі 58,3 ? 3,2 мл/м2 (р<0,01). У віддаленому періоді його розміри достовірно збільшилися і практично повернулися до норми (65,2 ? 8,4 мл/м2). Скоротлива здатність ЛШ у хворих ТМА, як до артеріального переключення була нормальною (ФВ = 72,8 ? 6,9%), так і у віддаленому періоді залишалася в межах норми (68,5 ? 5,2%).

До операції ІММ складав у середньому 45,7 ? 4,9 г/м2 (75,2% від норми), що було достовірно нижчим за нормальні значення (р<0,01). У віддаленому періоді ці показники достовірно збільшилися (р<0,001) і повернулися до нормальних значень ? - 77,3 ? 8,9 г/м2.

Відносні показники товщини міокардуа ЛШ (ОТСВТС, ІММ/КДІ) на доопераційному етапі суттєво не відрізнялися від нормальних значень, відповідно - 0,41?0,06, 1,02±0,16 г/мл (р>0,05). Це свідчило про те, що маса міокарду у таких пацієнтів до операції була достатня для даного обєму лівого шлуночка. Це дозволило ЛШ витримати навантаження великого кола кровообігу після радикальної корекції вади, що і підтвердилося даними, які були отримані у віддаленому періоді: КДІ, ІММ нормалізувалися, а ОТСВТС і ІММ/КДІ ЛШ утрималися на нормальному рівні (0,41?0,05, 0,98?0,14 г/мл відповідно).

При оцінці розмірів правого шлуночка і співвідношення КДРПШ/КДРЛШ у доопераційному періоді, їх середні величини у всіх хворих були достовірно збільшені у порівнянніо з нормою: КДРПШ/КДРЛШ = 1,06?0,21 при нормі 0,33?0,01 (р<0,01). Це звязано з тим, що до проведення радикальної корекції вади , ПШ, нагнітаючи кров в аорту, працював в умовах гіперфункції, яка направлена на подолання периферичного судинного опору, що у результаті призводило до його дилятації і гіпертрофії, особливо у дітей, де ТМА поєднувалася із коарктацією аорти. Проте, у віддаленому періоді після операції артеріального переключення , при відновленні нормальних структурно-функціональних звязків шлуночків і магістральних судин, розміри ПШ достовірно зменшилися (р<0,01), і практично наближалися до норми (КДРПШ/КДРЛШ = 0,36?0,04).

При ЕХОКГ дослідженні магістральних судин серця у хворих у віддаленому післяопераційному періоді були визначені розміри аорти: діаметр клапанного кільця (Ат), діаметр синусу Вальсальви (АОСИН), діаметр місця анастомозу (АОШ), відношення діаметру анастомозу до діаметру аорти (АОШ/АО). Також вимірювалися розміри легеневої артерії: діаметр клапанного кільця (ЛА), діаметр місця анастомозу (ЛАШ), відношення діаметру анастомозу до діаметру легеневої артерії (ЛАШ/ЛА) і співвідношення діаметрів аорти і легеневої артерії (Ао/ЛА, АОСИН/ЛА). Визначалися градієнти систол на клапанах Ао і ЛА (ГСДГСТАО, ГСДГСТЛА), у місцях анастомозів (ГСДГСТ Ао ш, ГСДГСТ ЛА ш), градієнт систоли в низхідній (ГСДГСТ НИС Ао) наявність недостатності клапанів аорти і легеневої артерії. Проте, порівняння цих показників у віддаленому періоді з передопераційними даними не є представляється можливиимм через різні їх величини у різних вікових групах. Тому ми проводили їх порівняння з віковою нормою.

За даними літератури [Wemovsky G., 1989; Dunbar-Masterson C., 200194,160,179], одним з найчастіших ускладнень у віддаленому періоді після операції артеріального переключення є звуження стовбура легеневої артерії у місці судинного шва (надклапанний стеноз легеневої артерії). До 2% випадків [Spiegelenberg S.R., 1995; Formigari R., 200078,98,115,166,190] рестенози легеневої артерії вимагають хірургічного лікування у віддаленому періоді.

По За ступенемю вираженості вираженняі стенозу легеневої артерії виділяють [Nadas F.S., 1977; MCCRINDLE B.W., 1994139,144] наступні Такі стадії: незначний стеноз - градієнт тиску систоли ЛА менше 25 мм рт.ст.; помірний стеноз ? - градієнт тиску систоли ЛА складає 25 ? - 49 мм рт.ст.; виражений стеноз ? - градієнт тиску систоли ЛА складає 50 ? - 79 мм рт.ст.; різкий стеноз ? - градієнт тиску систоли ЛА складає 80 мм рт.ст. і більше. мм рт.ст.

За нашими даними у 43 хворих у віддаленому періоді практично не було звуження у місці судинного шва ЛА (ГСДГСТ ЛА Ш був менше 10 мм рт.ст).

У 21 (30,9%) хворих спостерігалося незначне звуження стовбура легеневої артерії у місці судинного шва: ГСДГСТ ЛА ш у середньому склав 15,7±1,9 мм рт. ст., а співвідношення ЛАШ/ЛА було 0,83 ± 0,05.

Помірне надклапанне звуження ЛА було виявлено у 3 хворих (4,4%): ГСДГСТ ЛАШ у середньому склав 31,7 ± 6,2 мм рт.ст., співвідношення ЛАШ/ЛА ? - 0,57 ± 0,05. І лише у однієї дитини (1,5%) був визначений виражений стеноз легеневої артерії у місці судинного шва, ГСДГСТ ЛА Ш був 68 мм рт.ст., а співвідношення ЛАШ/ЛА - 0,37. Була відзначена зворотно пропорційна залежність ГСДГСТЛАШ від співвідношення ЛАШ/ЛА: чим менше співвідношення ЛАШ/ЛА, тим вище ГСДГСТЛАШ. Хворим з незначним і помірним стенозом ЛА у місці судинного шва буде необхідне надалі ехокардіографічне спостереження у динаміці. Пацієнту із значним надклапанним стенозом ЛА була проведена катетеризація порожнин серця і ангіокардіографія і був також виявлений стеноз стовбура ЛА у місці судинного шва і був визначений ГСДГСТ ЛАШ, який практично відповідав ГСДГСТ ЛАШ,, визначеним при ЕХОКГ. Даному пацієнту надалі буде необхідне проведення повторного хірургічного втручання (пластика стовбура ЛА).

Легенева гіпертензія не виявлена у жодного пацієнта, тиск у легеневій артерії у середньому склав 25,2?4,5мм рт.ст.

При вивченні віддаленого періоду після операції артеріального переключення звуження аорти у місці судинного шва зустрічалося досить рідко, лише у деяких публікаціях було відзначено відставання зростання аорти у місці анастомозу [Serraf A., 1995; Hazekamp M.G., 1997108,161]. У нашому матеріалі ми не спостерігали звуження у місці судинного шва аорти. ГСДГСТ Аош склав у середньому 6,5 ? 1,4 мм рт.ст., що достовірно не відрізняється від норми ? - 5,8 ? 0,5 мм рт.ст.. Відсутність цього ускладнення можна пояснити позитивним впливом високого тиску на зростання аорти у місці анастомозу.

Дотепер відкритим залишається питання про долю клапана легеневої артерії, який після операції артеріального переключення стає клапаном “нової аорти”. Чи може морфологічно клапан легеневої артерії тривалий час виконувати роботу морфологічно аортального клапана? Стулки клапана ЛА гістологічно відрізняються від аортального товщиною і кількістю колагенових волокон. Тому, у віддаленому періоді було відзначено збільшення кількості хворих з аортальною недостатністю у порівнянніо з доопераційними даними. Аортальна недостатність у віддаленому періоді була виявлена у 27 пацієнтів, що склало 39,7%, а у доопераційному періоді вона була виявлена тільки у одного пацієнта (1,4%). Проте, вона була розцінена як невелика, що не перевищує 1 , і така, що значно не впливаюча впливає на гемодинаміку.

При аналізі систолічного градієнтаа тиску систоли на аортальному клапані, було виявленео, що у всіх випадках він достовірно не відрізнявся від норми і у середньому склав 6,3 ? 1,1 мм рт.ст..

Середній діаметр кореня аорти склав 1,62 ? 0,3 см, що достовірно не перевищувало норму. Середній діаметр синуса Вальсальви склав 2,13 ? 0,4 см, що достовірно перевищувало норму на 42% (р<0,05). Те, що діаметр кореня аорти достовірно не розширився у віддаленому періоді може пояснюватися пояснитися тим, що клапан аорти є частиною фіброзного кільця серця, яке достатньо міцно утримує корінь аорти і стримує його від значної дилатації. Проте, стінки “нової аорти” гістологічно більш тонкі і містять меншу кількість колагенових волокон. І ми вважаємо, що саме тому спостерігається достовірне розширення синуса Вальсальви у віддаленому періоді у порівнянні о з нормою. Це підтверджується тим, що у віддаленому періоді відношення АОСИН/ЛА достовірно перевищувало норму на 40%.

Для успішного виконання операції артеріального переключення має надзвичайно велике значення співвідношення діаметрів аорти і легеневої артерії (АО/ЛА), оскільки для хірурга дуже важливо виконати транслокацію магістральних судин (з пересадкою коронарних артерій) без обструкції, перегинів і звужень при різних їх діаметрах. Найсприятливішим є те співвідношення АО/ЛА, при якому діаметри аорти і легеневої артерії повинні бути приблизно рівними і діаметр ЛА неповинен значно перевищувати діаметр АО.

За нашими даними, при доопераційному обстеженні хворих було виявленое, що співвідношення АО/ЛА було в межах одиниці у 40 хворих (55,6%) і більше одиниці - у 32 хворих, чим можна пояснити виявлення у віддалені строки після операції зростання коефіцієнта АОСИН/ ЛА в середньому на 40%.

Мітральна недостатність була виявлена у одного пацієнта, та була обумовлена розщепленням передньої стулки мі трального клапанау, яке не було діагностовано на доопераційному етапі (можливо, за рахунок малої порожнини ЛШ). Даному пацієнту буде необхідне проведення повторного хірургічного втручання.

Обидва гирла коронарних артерій, що відходять від відповідних синусів, чітко візуалізувалися при ЕХОКГ у 61 хворого (89,7%). Видимих їх звужень, перегинів, аневризматичних розширень не визначалося. Середній діаметр гирл коронарних артерій складав 3,6 ? 0,9мм.

Приведений аналіз результатів ЕХОКГ-дослідження хворих у віддалені строки після операції артеріального переключення ТМА порівняно з передопераційними показниками, виявив явну позитивну динаміку післяопераційного стану кровообігу оперованих хворих. Ехокардіографія показала великі можливості чіткої кількісної оцінки функціонального стану хворих, які були досягнуті за допомогою операції. Для цього не було потрібним потрібне застосування додаткових інвазивних досліджень.

Дані аналізу залишкових анатомічних змін у віддалені строки після операції артеріального переключення ТМА свідчать про їх важливу роль у стані гемодинаміки оперованих хворих. Вони є не рідкісною причиною ускладнень післяопераційного періоду, які погіршують функціональні результати хірургічних втручань. Тому профілактика ряду пізніх ускладнень повинна базуватися на ретельній корекції вади з урахуванням анатомічних варіантів.

При оцінці віддалених результатів артеріального переключення ТМА ми виділивиділи було виділено добрий, задовільний і незадовільний результати. Крім того, враховувалася пізня летальність.

У цілому, серед обстежених нами 72 хворих добрі віддалені результати операції виявлені у 58 (80,5%), задовільні - у 10 (13,9%), померло 4 хворих (5,6%).

Причиною зниження оцінки віддаленого післяопераційного результату до задовільного стало виявлення помірного стенозу ЛА у 3 хворих, вираженого надклапанного стенозу ЛА у 1 хворого, мінімальне решунтування ДМШП у 3 хворих, міокардиальна недостатність, що вимагала додаткового лікування у 2 хворих і мітральна недостатність, за рахунок розщеплення передньої стулки мітрального клапана у 1 хворого.

Серед 4 хворих, які померли у віддалені строки після операції, один був з безсимптомним перебігом віддаленого періоду і помер через 2,5 роки після операції від нападу бронхіальної астми. В іншому випадку дитина померла через 2,5 місяці після операції у результаті суттєвого решунтування ДМШП. Вона була доставлена у клініку у термінальному стані і реанімаційні заходи були безуспішними. При патологоанатомічному дослідженні було виявлене решунтування ДМШП як результат відриву латки. Третій хворий поступив у клініку через 1 місяць після операції на фоні важкої двосторонньої пневмонії. При дослідженні був запідозрений інфекційний ендокардит (наявність дрібних вегетаційна клапані легеневої артерії). Лікування виявилося безуспішним. Розтин не проводивлосся. Четверта дитина померла удома у віці одного року. Причина смерті не встановлена.

Проведений актуарний аналіз виживання і стабільності добрих результатів після операції у строках до 6 років.

Рис.1. Актуарна крива виживання виписаних хворих і стабільності добрих результатів у віддаленому періоді після операції артеріального переключення ТМА (n=72)

З приведених на рис.1 даних, на рис.1 видно, що кількість тих, хто вижив серед оперованих хворих, склала 93,2%, а стабільність добрих результатів в ті ж строки склала 77,3%.

Сумарна оцінка функціонального стану хворих у віддалені строки після операції артеріального переключення ТМА базувалаося на найважливіших показниках функціональних класів Ньюйорськой Ньюйорської асоціації кардіологів (NYHA) [Ross R.D., 1992155]. Перед операцією хворих I функціонального класу не було, II ? - 4 (5,6%), III ? - 12 (16,7%) і переважна більшість хворих ? -56 (77,7%) по рівню свого функціонального стану були віднесені до IV функціонального класу.

Рис.1. Актуарна крива виживання виписаних хворих і стабільності добрих результатів у віддаленому період після операції артеріального переключення ТМА (n=72)

У віддалені строки після операції наступаило значне поліпшення функціонального стану хворих, що виявилося вираженою позитивною динамікою розподілу хворих по функціональних класах NYHA. Так, наступиало превалювання хворих I функціонального класу 53 (73,6%). Зросла з 5,6% до 16,7% кількість хворих II функціонального класу. УВ результаті операції знизилася кількість хворих III функціонального класу з 16,7% до 4,1%, а хворих IV функціонального класу виявлено не було. Окрім перерахованої динаміки слід зазначити, що у віддалені терміни післяопераційного спостереження померли 4 (5,6%) хворих.

Вибір оптимального терміну є найважливішою проблемою проведення операції артеріального переключення при ТМА.

Більшість кардіохірургів дотримується поглядів про необхідність проведення цієї операції у перші три тижні життя хворого, так, якяк через те, що з часом, ву результаті детренування лівого шлуночка, значно погіршується його насосна функція. Практично проблемуа забезпечення ранніх термінів проведення артеріального переключення ТМА не можна вважати вирішеною, оскільки ву реальних умовах далеко не всі хворі можуть пройти своєчасне діагностичне обстеження і вчасно поступити у кардіохірургічну клініку. Про це свідчить сам факт того, що 26,4% досліджених нами хворих оперовані в значно більш пізні терміни (у віці до 1 року).

ВУ звязку з цим особливу актуальність представляє порівняльне вивчення віддалених результатів хірургічного лікування ТМА, проведеного у різних вікових групах, для оцінки впливу негативних наслідків пізніх операцій на віддалені їх результати.

При ЕХОКГ-дослідженні змін показників анатомо-функціонального стану ЛШ після операції у хворих залежно від віку до моменту хірургічного втручання були отримані наступні такі дані: у I групі розміри лівого шлуночка (КДІ, КДР ЛШ) до операції були нижчими за нормальні значення (р0,05). Це свідчило про те, що маса міокарду міокарда у таких пацієнтів до операції була достатня для даного обєму лівого шлуночка. Він виявився здатним витримати навантаження великого кола кровообігу після радикальної корекції вади, що і підтвердилося даними, отриманими у віддаленому періоді: КДІ, КДР ЛШ, ІММ нормалізувалися. А ОТСВТС, ІММ/КДІ і фракція викиду ЛШ зберігалися на нормальному рівні (р>0,05).

У II групі (середній вік пацієнтів до операції 106,2 ? 71,9 днів) розміри ЛШ за даними КДРЛШ і КДІ у доопераційному періоді не були змінені (р>0,05) у порівнянніо з віковою нормою, а відносні показники товщини міокардуа ЛШ, а саме: ОТСВТС і ІММ/КДІ, були достовірно нижчими за нормальні значення: 0,32?0,04; 0,76?0,11г/мл (р<0,01) і також нижче, ніж в I групі до операції (р<0,01). Це свідчить про те, що після 21 дня життя дитини знизився легенево-судинний опір і, відповідно, тиск в ЛШ. Це привело до його детренованості і зниженню маси його міокардуа у доопераційному періоді. У данихзазначених пацієнтів індекс маси міокардау до операції був 42,4 ? 6,5г/м2, що складало 69,7% від норми (вікова норма ІММ до операції складала 60,8 ? 1,2г/м2). За літературними даними критичним показником маси міокардау ЛШ при ТМА є 60% від норми [Vogel M., 1991178].

Як показав аналіз показників анатомо-функціонального стану ЛШ, у II групі хворих у віддаленому післяопераційному періоді (не дивлячись на низькі початкові величини ІММ ЛШ і індекси відносної товщини міокардау) лівий шлуночок ще не втратив здатність адекватно працювати проти високого тиску у великому колі кровообігу: практично усі показники ЛШ у віддаленому післяопераційному періоді повернулися до нормальних значень. Скоротлива здатність ЛШ у II групі на доопераційному етапі і у віддаленому періоді була у нормі.

У віддаленому періоді у II групі значно і достовірно (р<0,01) підвищився ОТСВТС (0,38 ? 0,04) у порівнянніо із дооперациійнними даними (0,32 ? 0,04), проте не повністю повернувся до норми.

При оцінці розмірів правого шлуночка і співвідношення КДРПШ/ КДРЛШ у доопераційному періоді їх середні величини у всіх хворих у даних групах були достовірно збільшені в порівнянніо з нормою (р<0,01). Проте, у віддаленому періоді після операції артеріального переключення, при відновленні нормальних структурно-функціональних звязків шлуночків і магістральних судин, розміри ПШ достовірно зменшилися (р<0,01), і нормалізувалися.

Динаміка зміни ЕХОКГ показників у віддаленому післяопераційному періоді, порівняно з передопераційними даними, суттєво не відрізнялася в I і II вікових групах, за винятком показника ОТСВТС, який ву I групі знизився на 9,5%, а в II групі зріс авиріс на18,8%, і ІММ/КДІ, який ву I групі збільшився на 9,1%, а ув II групі зріс на 44,7%. Це можна пояснити тим, що ву II групі передопераційне зменшення маси міокардау поповнилося у віддаленому післяопераційному періодіу, що забезпечило більш адекватну функцію серцево-судинної системи.

Таким чином, можна відзначити, що у віддаленому післяопераційному періоді суттєво нівелювалися виражені порушення функції міокардуа, що виникли до моменту більш пізнійьої операції (II група). Це дозволяє прогнозувати сприятливий результат хірургічного лікування навіть у хворих з вираженими патологічними змінами серцевого мяза, що наступилиала ву результаті гемодинамічних порушень ву доопераційному періоді, і які благополучно перенесли підвищені навантаження раннього післяопераційного періоду.

Наявність компенсаторних супутніх вад є чинником, що визначає життєздатність новонароджених з ТМА. Враховуючи важливість цього показника, ми провелипровели було проведене порівняльне ЕХОКГ-дослідження впливу даного показника на віддалені результати артеріального переключення ТМА (група “А”, де ТМА не поєднувалася з ДМШП, і група “Б”, де ТМА поєднувалася з ДМШП).

ВУ групі “А” розміри ЛШ (КДІ, КДРЛШ) і ІММ до операції були достовірно низькими в порівнянніо з нормою (р0,05), що свідчило про відповідність товщини міокардуа даним розмірам ЛШ. Після радикальної корекції вади середні величини всіх показників анатомо-функціонального стану ЛШ у пацієнтів даних груп нормалізувалися, що до певної міри, ймовірно, повязано із раннім виконанням операції.

ВУ групі “Б” ву доопераційному періоді середні величини ОТСВТС і ІММ/КДІ ЛШ були достовірно нижчими за нормальні значення (р0,05), що було обумовлене наявністю гемодинамічно значущого ДМШП. У віддаленому післяопераційному періоді практично всі середні величини показників анатомо-функціонального стану ЛШ відповідали (ІММ/КДІ, ФВ) або наближалися (ОТСВТС) до нормальних значень (р>0,05).

При оцінці КДРПШ і співвідношення КДРПШ/ КДРЛШ ву доопераційному періоді їх середні величини у хворих всіх виділених груп були достовірно збільшені в порівнянніо з нормою (р<0,01). Це звязано з тим, що до радикальної корекції вади, ПШ, нагнітаючи кров в аорту, працював в умовах гіперфункції, яка була направлена на подолання периферичного судинного опору. У результаті, що це призводило до його дилятації і гіпертрофії. Проте, у віддаленому періоді після операції артеріального переключення, при відновленні нормальних структурно-функціональних звязків шлуночків і магістральних судин, розміри ПШ достовірно зменшилися (р<0,01) і практично повністю нормалізувалися.

У віддаленому післяопераційному періоді показники гемодинаміки в “А” і “Б” групах суттєво не різнилися, тоді як ув ранньому післяопераційному періоді наголошувалася істотна суттєва відмінність ФВ і КДРПШ/КДРЛШ. Така динаміка може бути звязаний звязаною з тим, що у хворих групи “Б” з гемодинамічно значущим компенсаторним ДМШП загальний стан дозволяв проводити операції ву більш пізні терміни, ніж ву групі “А”, коли хірургічне втручання практично носило ургентний характер. Виявлені відмінності гемодинаміки практично повністю нівелювалися ув пізні віддалені строки після операції.

ВУ цілому, проведене комплексне ЕХОКГ-дослідження, показало високу інформативність даного методу для