Аналіз сучасного стану дитячої кардіохірургії і кардіоанестезії. Причини ембріональної та фетальної смертності. Критерії вибору тактики і термінів лікування вроджених вад серця. Дослідження реанімаційного періоду у дітей з екстракардіальними аномаліями.
Аннотация к работе
За даними медико-генетичного| дослідження серед немовлят, що народилися живими в місті Києві, частота ізольованих ВВС за період 2003-2006 рр. склала 5,9 на 1000 завершених вагітностей, а питома вага ВВС у новонароджених з множинними вродженими аномаліями розвитку і синдромом Дауна склала 32,76 % і 38,14 % відповідно [Галаган В. О. та ін., 2007]. Сучасний розвиток дитячої кардіохірургії і кардіоанестезії дозволяє виправляти найскладніші ВВС на ранніх етапах життя з невеликим відсотком ускладнень і летальності [Gandhi S. V. et al., 2004; Roussot M. A. et al., 2000], однак діти з ВВС і супутніми екстракардіальними аномаліями розвитку складають значну групу ризику для розвитку специфічних ускладнень і летального наслідку на всіх етапах госпітального періоду [Гинтер Е. К., 2003; Eskedal L. T. et al., 2007; Carotti Поліорганна патологія у дітей з|із| ВВС і екстракардіальними аномаліями розвитку обумовлює необхідність комплексного підходу при постановці діагнозу, що вимагає застосування спеціальних високотехнологічних методів дослідження, залучення вузькопрофільних медичних фахівців та значно збільшує витрати на лікування [Hiji T. et al., 1997; Wojtalik M. et al.; 2005]. У сучасній науковій літературі відсутня єдина думка, як про обсяг так і про доцільність проведення кардіохірургічного втручання, у пацієнтів з екстракардіальними аномаліями розвитку у тих випадках, коли вада серця не впливає на тривалість життя хворого. Оптимізувати методики інтенсивної терапії в реанімаційному періоді для поліпшення результатів хірургічного лікування ВВС у дітей з екстракардіальними аномаліями розвитку.Досліджувана група складалася з414 пацієнтів з екстракардіальними аномаліями розвитку, яким виконана хірургічна корекція ВВС за період з січня 2005 по грудень 2009 рр. На момент операції медіана віку пацієнтів досліджуваної групи склала 7 місяців (від 0,03 до 219), 59 % були у віці від 1 до 12 місяців включно. Використання в НПМЦДКК оптимізованого нами діагностичного протоколу у дітей з екстракардіальними аномаліями розвитку та ВВС дозволило вперше встановити діагнозгенетичного синдрому у 40,3 % (167/414) дітей, з яких у 61,6 % (103/167) пацієнтів генетичний діагноз було веріфіковано. Згідно типу генетичного синдрому всі досліджувані пацієнти були розділені на три групи: пацієнти з хромосомними синдромами, з нехромосомними синдромами та діти з недиференційованими МВВР. З66 (100 %) дітей з нехромосомними синдромами, яким було проведено хірургічне лікування ВВС у 9 % (6/66) випадках виконано ендоваскулярні операції. Аналіз протоколів хірургічних операцій показав, що хірургічна корекція ВВС була виконана 388 (93,7 %) дітям з екстракардіальними вадами розвитку і тільки 26 (6,3 %) хворим було проведено ендоваскулярне| хірургічне лікування серцевих вад.Дисертація містить теоретичне обґрунтування та практичне вирішення актуального наукового завдання, спрямованого на покращення результатів хірургічного лікування ВВС у дітей з екстракардіальною патологією, завдяки впровадженню в медичну практику оптимізованих діагностичного протоколу та методів інтенсивної терапії в реанімаційному періоді після корекції ВВС. Анатомофізіологічні особливості у пацієнтів з екстракардіальними аномаліями розвитку, які впливають на безпосередні результати хірургічного лікування ВВС включають: - вади розвитку: дихальної системи (стенозтрахеї, трахеальний бронх, трахеобронхомаляціяю, субплевральні кісти); сечовивідної системи (єдина або підковоподібна нирка, дистопія, полікістозта дисплазія нирок, гідронефроз); скелета (воронкоподібна грудна клітина, зрощення ребер, сколіоз, розщеплення піднебіння або верхньої щелепи); центральної нервової системи (мікроцефалія, шизенцефалія, голопрозенцефалія, мозкова гетеротопія); шлунково-кишковий тракт (стенози кишківника, недоповорот кишківника, атрезія жовчних протоків); судинної системи (гемангіоми внутрішніх органів, артеріовенозні мальформації головного мозку); Для виявлення екстракардіальних аномалій розвитку у дітей ЗВВС на госпітальному етапі лікування було оптимізовано діагностичний протокол, застосування якого у кардіохірургічних пацієнтів дозволило вперше діагностувати генетичний синдром в 40,3 % випадків. У дітей з ВВС та синдромом Дауна в реанімаційному післяопераційному періоді необхідно застосовувати: симпатомиметики в дозах і комбінаціях, що мінімально впливають на судинний тонус (добутамін в дозі 2-4 мкг/кг/хв або добутамін та/або домин в дозі, <5 мкг/кг/хв); синхронізовану послідовну передсердно-шлуночкову ЕКС в разі розвитку AV блокади; колоїдні інфузійні розчини для підтримки адекватного переднавантаження; інгібітори протеаз для попередження розвитку тканинного набряку та капілярного витоку рідини; постійну інфузію морфіну в дозі 20 мкг/кг/год в РПП для зниження рівня після навантаження та попередження викиду ендогенних катехоламинів; санаційну бронхоскопію, НШВЛ з рівнем РЕЕР від 5 до 8-10 см Н2О, препарати, які поліпшують мукоціліарний кліренс трахеобронхіального дерева (АЦЦ, лазольван) та дихальну фізі