Особливості МРТ-семіотики уражень центральної нервової системи при туберозному склерозі та нейрофіброматозі - Автореферат

Включення до діагностичних критеріїв патоморфологічного субстрату, необхідність специфічного лікування, можливість розвитку тяжких ускладнень, розвиток та прогресування пухлин, необхідність ранньої соціальної адаптації дітей з НФ-1 підвищують роль методів візуалізації в діагностиці цих захворювань, роблять необхідним визначення уражень ЦНС в ранні строки. Інші автори кількість горбів кори у пацієнта повязують з клінічними проявами порушення функції головного мозку [OCALLAGHAN F.J.K. et al., 2004], з віком виникнення судом та їх тяжкістю [Shepherd C.W. et al., 1995], порушеннями психічного розвитку [Bolton P.F. et al., 2002]. Вивчити та уточнити особливості МРТ-семіотики уражень ЦНС у пацієнтів з ТС різного віку. Визначити характер впливу незрілої мієлінізації паренхіми головного мозку на визначення уражень на МРТ-зображеннях у пацієнтів з ТС грудного віку. Доведено, що незріла мієлінізація паренхіми головного мозку у пацієнтів з ТС віком до шести місяців сприяє визначенню на МРТ-зображеннях уражень білої речовини і ускладнює визначення горбів кори „ядерного” типу.Для визначення звязку між віком виникнення судом та кількістю і типом уражень головного мозку пацієнтів поділено на групи за віком, коли вперше виникли судоми: 1) пацієнти, у яких судоми виникли протягом першого місяця життя - сім осіб віком від трьох тижнів до восьми місяців; середній вік - 4,57±3,05±1,15 міс. 13,99); 3) пацієнти, судоми у яких виникли у віці старше року - 17 осіб віком від двох до 20 років; середній вік - 9,06±5,91±1,43 років (медіана - 7; 95% Conf. ІС коркової частини горбів на Т2-ЗЗ була близькою до ІС незміненої кори або дещо підвищеною у 97,8% (n=179 з 183) горбів, виявлених у пацієнтів старше року, у 86,8% (n=151 з 174) горбів - у пацієнтів віком 7-12 місяців і у 66,1% (n=39 з 59) горбів - у пацієнтів віком до шести місяців. На Т1-ЗЗ ІС коркової частини горбів кори була близькою до ІС нормальної кори у 97,8% (n=159 з 163) горбів, виявлених у пацієнтів старше року, у 90,1% (n=150 з 165) горбів - у пацієнтів віком 7-12 місяців і у 52,5% (n=31 з 59) горбів - у пацієнтів молодше шести місяців. Більш того, наявність великої кількості горбів кори у пацієнтів віком 7-12 місяців посередньо свідчить про звязок між віком виникнення судом і загальною кількістю горбів у пацієнта, оскільки у всіх (n=11 з 11) пацієнтів другої групи судоми виникли протягом першого року життя, тоді як у пацієнтів старше року судоми виникли протягом першого року життя лише у 29,2% (n=7 з 24) пацієнтів.У 95% пацієнтів з ТС на МРТ-зображеннях головного мозку визначаються горби кори, які мають складну зональну структуру та особливості характеру сигналу залежно від ступеня зрілості паренхіми головного мозку та ІП. Особливості МРТ-семіотики уражень цього типу сприяють їх визначенню на МРТ-зображеннях у пацієнтів старше шести місяців. У 62,5% пацієнтів віком до шести місяців і у 25% пацієнтів старше року, визначаються горби кори “острівного” типу. Особливості семіотики горбів “острівного” типу сприяють їх виявленню на МРТ-зображеннях у пацієнтів віком до шести місяців. Особливості МРТ-зображення головного мозку внаслідок незрілої мієлінізації паренхіми у пацієнтів з ТС віком до шести місяців сприяють визначенню уражень білої речовини і ускладнюють визначення горбів кори „ядерного” типу.

Основний зміст

У дисертації наведено теоретичне обґрунтування, узагальнення і нове вирішення наукового завдання променевої діагностики - визначення особливостей МРТ-семіотики уражень ЦНС у пацієнтів з ТС та НФ-1 різного віку, що передбачає підвищення ефективності діагностики ТС та НФ-1 шляхом використання МРТ.

1. У 95% пацієнтів з ТС на МРТ-зображеннях головного мозку визначаються горби кори, які мають складну зональну структуру та особливості характеру сигналу залежно від ступеня зрілості паренхіми головного мозку та ІП. Горби кори “ядерного” типу визначаються у 93% пацієнтів. Особливості МРТ-семіотики уражень цього типу сприяють їх визначенню на МРТ-зображеннях у пацієнтів старше шести місяців. „Реверсія” сигналу для горбів “ядерного” типу, як прийнято вважати, не є характерною. У 62,5% пацієнтів віком до шести місяців і у 25% пацієнтів старше року, визначаються горби кори “острівного” типу. Особливості семіотики горбів “острівного” типу сприяють їх виявленню на МРТ-зображеннях у пацієнтів віком до шести місяців.

2. Особливості МРТ-зображення головного мозку внаслідок незрілої мієлінізації паренхіми у пацієнтів з ТС віком до шести місяців сприяють визначенню уражень білої речовини і ускладнюють визначення горбів кори „ядерного” типу.

3. Існує зворотний звязок між віком виникнення судом та кількістю горбів кори у пацієнта, кількістю уражень білої речовини, наявністю у пацієнта горбів кори “острівного” типу.

4. На МРТ-зображеннях визначається більша кількість горбів кори та уражень білої речовини порівняно з КТ-зображеннями. У визначенні СЕВ можливості МРТ і КТ є рівними.

5. ЯОН з високою частотою (86,2%) визначаються у пацієнтів з НФ-1 віком від одного до 15 років. Між віком пацієнта та кількістю ЯОН існує зворотний звязок. Найчастіше ЯОН спостерігаються в блідій кулі (88%), в ніжках та в білій речовині мозочка (64%), менш часто - в мосту, продовгуватому мозку (40%), в таламусі та середньому мозку (32%), у внутрішній капсулі (24%). На Т2-ЗЗ ЯОН визначаються у вигляді вогнищ (73,8%) або ділянок (26,2%) з підвищеною ІС. 20,5% ЯОН в блідій кулі на Т1-ЗЗ визначаються у вигляді вогнищ з рівномірним або кільцеподібним підвищенням ІС.

6. Пацієнти з НФ-1, у яких ЯОН супроводжуються пухлинами головного мозку, мають більшу кількість ЯОН.

Практичні рекомендації

1. Проведене дослідження обґрунтовує необхідність більш широкого впровадження МРТ в клінічну практику для визначення уражень ЦНС у пацієнтів з підозрою на ТС та НФ-1 незалежно від віку пацієнта.

2. Рекомендовано вважати МРТ „золотим стандартом” у визначенні уражень ЦНС у пацієнтів з підозрою на ТС та НФ-1, а також у спостереженні за динамікою уражень ЦНС у пацієнтів з ТС та НФ-1. Протокол МРТ-дослідження має включати Т2-ЗЗ та Т1-ЗЗ в різних площинах у пацієнтів молодше року. У пацієнтів старше року додатково слід використовувати ІП FLAIR.

3. У випадку відсутності характерних уражень головного мозку на МРТ- зображеннях у пацієнтів з підозрою на ТС для визначення звапнених субепендимальних уражень рекомендується використовувати КТ.

4. Ураження головного мозку при ТС на МРТ-зображеннях відрізняються різноманітністю проявів і можуть бути симульовані ураженнями іншого генезу, що робить необхідним проведення диференціальної діагностики.

5. Враховуючи високу частоту і характерну картину на МРТ-зображеннях, ЯОН слід розглядати як ранній додатковий діагностичний критерій НФ-1.

6. Пацієнти з НФ-1 віком до 10-12 років, у яких на МРТ-зображеннях визначається велика кількість ЯОН, можуть мати більший ризик розвитку пухлин ЦНС, тому потребують контрольних досліджень.

1. Бабий Я.С., Болгова И.М., Мироняк Л.А., Удовиченко В.В. Магнитно-резонансная томография в диагностике нейрофиброматоза (обзор литературы) // Променева діагностика, променева терапія. Актуальні питання конвенційної рентгенодіагностики, компютерної та магнітно-резонансної томографії: збірка наукових робіт Асоціації радіологів України. - К., 2004. - C. 5-20. (Здобувач провів пошук літературних джерел та доступних медичних ресурсів Інтернету за даною темою, аналіз наукової інформації, написання та підготовку статті до друку).

2. Бабий Я.С., Мироняк Л.А., Удовиченко В.В., Яковенко Е.В. Магнитно-резонансная томография в диагностике поражений головного мозга при туберозном склерозе // Променева діагностика, променева терапія. - 2004. - № 2. - С. 42-47. (Здобувач приймав участь в аналізі КТ- та МРТ-зображень. Особисто здобувачем створено базу даних, проведено статистичну обробку, аналіз та узагальнення отриманих результатів, написання тексту та підготовку статті до друку).

3. Бабий Я.С., Мироняк Л.А., Удовиченко В.В., Яковенко Е.В. Магнитно-резонансная томография в диагностике поражений головного мозга при туберозном склерозе. Сообщение 2 // Променева діагностика, променева терапія. - 2004. - № 3. - С. 52-57. (Здобувач приймав участь в аналізі КТ- та МРТ-зображень. Особисто здобувачем створено базу даних, проведено статистичну обробку, аналіз та узагальнення отриманих результатів, написання тексту та підготовку статті до друку).

4. Бабий Я.С., Болгова И.М., Мироняк Л.А., Удовиченко В.В. Магнитно-резонансная томография в диагностике поражений головного мозга при нейрофиброматозе-1. Яркие объекты нейрофиброматоза // Променева діагностика, променева терапія: Актуальні питання конвенційної рентгенодіагностики, компютерної та магнітно-резонансної томографії: збірка наукових робіт Асоціації радіологів України. - К., 2005. - C. 75-79. (Здобувач приймав участь в аналізі МРТ-зображень. Особисто здобувачем створено базу даних, проведено статистичну обробку, аналіз та узагальнення отриманих результатів, написання тексту та підготовку статті до друку).

5. Бабій Я.С., Лазар С.І., Мироняк Л.А., Удовиченко В.В., Яковенко О.В. Ураження головного мозку при туберозному склерозі по даним магнітно-резонансної томографії та їх звязок з віком виникнення судом // Променева діагностика, променева терапія. - 2006. - № 4. - C. 56-61. (Здобувач приймав участь в аналізі МРТ-зображень. Особисто здобувачем створено базу даних, проведено статистичну обробку, аналіз та узагальнення отриманих результатів, написання тексту та підготовку статті до друку).

6. Бабій Я.С., Лазар С.І., Мироняк Л.А., Удовиченко В.В., Яковенко О.В. Можливості магнітно-резонансної томографії у визначенні уражень головного мозку при туберозному склерозі у дітей раннього віку // Променева діагностика, променева терапія. - 2007. - № 1. - C. 49-57. (Приймав участь в аналізі МРТ-зображень. Особисто здобувачем створено базу даних, проведено статистичну обробку, аналіз та узагальнення отриманих результатів, написання та підготовку статті до друку).

7. Бабий Я.С., Удовиченко В.В. Магнитно-резонансная томография в диагностике факоматозов // Променева діагностика, променева терапія: Матеріали Української науково-практичної конференції “Діагностична та інтервенційна радіологія” (м. Донецьк-Словяногірськ, 18-19 вересня 2002 р.) - Збірка наукових робіт Асоціації радіологів України. - К., 2002. - C. 153-154. (Здобувач підготував тези та доповів).

8. Удовиченко В.В. Магнитно-резонансная томография в диагностике поражений головного мозга при туберозном склерозе // Променева діагностика, променева терапія: Матеріали Української конференції молодих радіологів (м. Київ, 29-30 січня 2003 р.) - Збірка наукових робіт Асоціації радіологів України. - К., 2003. - C. 138-139. (Здобувач підготував тези та доповів).

9. Мироняк Л.А., Удовиченко В.В. Випадок ураження мозочка при туберозному склерозі // Матеріали Української науково-практичної конференції “Стандартизація рентгенологічного, компютерно-томографічного та магнітно-резонансного досліджень в діагностиці захворювань органів та систем” (м. Вінниця, 6-7 травня 2006 р.). Рентгенологія практика. - 2006. - № 2. - С. 5. (Підготував тези та доповів).

10. Бабій Я.С., Лазар С.І., Мироняк Л.А., Удовиченко В.В. Особливості МРТ-семіотики уражень центральної нервової системи при туберозному склерозі та нейрофіброматозі // Конгрес рентгенологів і рентгенолаборантів України (КРРУ-2007) (м. Алушта, 24-26 квітня 2007 р.). Рентгенологія практика. - 2007. - № 2. - С. 76. (Здобувач підготував тези та доповів).