Обмен белков и аминокислот - Презентация

Обмен белков и аминокислот ЛЕКЦИЯПЛАН лекции Азотистый баланс, биологическая ценность белков пищи Переваривание белков в ЖКТ Всасывание аминокислот в кишечнике Гниение белков в толстом кишечнике Внутриклеточное переваривание белков Трансаминирование Прямое и непрямое дезаминирование аминокислот Аммиак - токсический продукт обмена аминокислот Пути обезвреживания аммиака Биосинтез мочевины Декарбоксилирование аминокислот, биогенные амины Особенности обмена фенилаланина и тирозина Особенности обмена серосодержащих АМИНОКИСЛОТСУТОЧНАЯ потребность в белке За сутки в организме взрослого человека распадается и вновь синтезируется до 400 г белка, 25%, т.е. 100 г белка расщепляется необратимо У взрослого человека с учетом потери с волосами, ногтями, слущивания клеток, суточная потребность составляет 100-120 г , у детей - 55-72 ГОБМЕН белков и аминокислот В организме - 15 кг белков Аминокислоты в составе белков и свободные (35 г) 100 г, в том числе: с мочой в виде остаточный азот 5-7 г азота = 30-45 г белка 100-120 г с ПИЩЕЙАЗОТИСТЫЙ баланс Это разница между количеством азота, поступающего с пищей, и количеством выделяемого азота . 95% азота содержится в аминокислотах , т.е. в белках В состоянии азотистого равновесия организм человека выделяет примерно 15 г «остаточного азота » в сутки; 85% азота выделяется с мочой в виде мочевины , около 5% в виде креатинина , остальные 10% - это аммонийные соли, мочевая кислота и другие формы. Под влиянием трипсина-Тир-x--Фен-x--Три-x-Транспорт аминокислот Активный, Na-зависимый (Симпорт) Транспортеры (специфические переносчики): Нейтральных, с короткими радикалами - АЛА, СЕР, ТРЕ Нейтральных, с длинными радикалами - ВАЛ, ЛЕЙ, ИЛЕ Основных - ЛИЗ, АРГ, орнитин, цистин Кислых - ГЛУ, АСП Иминокислот - ПРО, ОКСИПРОЛИН ? - ? аммаглутамилтрансфераза (?-глутамильный цикл )Нарушение транспорта аминокислот Болезнь Хартнупа - дефект переносчика нейтральных аминокислот Иминоглицинурия - ПРО, оксипролин, ГЛИ Цистинурия - ЦИС, ЛИЗ, АРГ, орнитин Синдром Фанкони - дефект переносчика кислых аминокислот ГЛУ, АСП Целиакия - чувствительность к белку злаков - ГЛЮТЕНУТОЛСТЫЙ кишечник Брожение, гниение - результат действия кишечных бактерий: образуются газы СН 4 , СО 2 , Н 2 S , уксусная, молочная, масляная кислоты Аминокислоты декарбоксилируются ферментами кишечных бактерий с образованием токсических аминов - птомаинов : Лизин > кадаверин Аргинин > агматин Тирозин > крезол, фенол Орнитин > путресцин Триптофан > скатол, индол Цистеин > этилмеркаптан, метилмеркаптан > СН 4 и Н 2 S Аммиак , образовавшийся при дезаминировании, в печени превращается в мочевину .Внутриклеточное переваривание Лизосомы - 40 гидролаз Эндоцитоз, фагоцитоз Катепсины - тканевые ФЕРМЕНТЫОБМЕН аминокислот Пути поступления аминокислот: а) транспорт из внеклеточной жидкости (при всасывании пищевых аминокислот); б) синтез заменимых аминокислот; в) внутриклеточный гидролиз белков. Все симптомы гипераммониемии - проявление действия NH 3 на ЦНС Заболевания печени (гепатиты, цирроз и др.) Другие вирусные заболевания, т.к. вирусы ингибируют активность карбамоилфосфатсинтетазы I Генетический дефект ферментов орнитинового ЦИКЛАМЕХАНИЗМ токсического действия аммиака NH 3 легко проникает через мембраны в клетки В митохондриях - гипоэнергетическое состояние, т.к.сдвигает вправо реакцию ?-кетогглутарат N А DH H NH 3 глутамат NAD В ЦНС сдвигается вправо реакция: глутамат глутамин Повышение осмотического давления отек мозга; снижение синтеза ГАМК; нарушение проведения нервного импульса, судороги В крови - алкалоз, накопление СО 2 , гипоксия, от которой страдает ЦНСЛЕЧЕНИЕ больных с гипераммониемией направлено на снижение концентрации NH 3 Малобелковая диета Введение в организм с пищей фенилацетата и бензоата при гипераммониемии I типа (дефект Карбамоилфосфатсинтазы I ) Фенилацетат конъюгируется с ГЛН и выводится почками в виде фенилацетилглутамина Бензоат конъюгируется с ГЛИ и выводится почками в виде гиппуровой кислоты Цитруллина и орнитина при гипераммониемии I I ТИПАВ обезвреживании NH 3 - центральная роль принадлежит ГЛУ Основной реакцией обезвреживания NH 3 в мышцах, мозге и в других тканях является синтез ГЛН под действием глутаминсинтазы ГЛН легко транспортируется через клеточные мембраны и поступает из тканей в кровь.