Особое место белкового обмена в многообразных превращениях веществ во всех живых организмах. Нарушения биосинтеза и распада белков в органах и тканях. Наследственные дефекты биосинтеза белков. Нарушения выделения и конечных этапов метаболизма аминокислот.
Аннотация к работе
Для оптимального синтеза белков, следовательно, необходима сбалансированная смесь аминокислот. В основе развития ряда патологических состояний в организме лежат нарушения динамического равновесия двух фаз метаболизма: анаболизма и катаболизма белковых структур. Патологические изменения в анаболической фазе могут возникать вследствие дефектов генетического кода и нарушений отдельных этапов биосинтеза белков: репликации, транскрипции, трансляции и посттрансляционных модификаций молекул. Установлено, что некоторые виды наследственных анемий человека - талассемии - характеризуются нарушением процесса трансляции ?-мРНК или нехваткой белковых факторов трансляции. Примером может служить выделение в отдельную группу наследственных дефектов синтеза факторов свертывания крови. Биохимические дефекты фибриллярного белка - коллагена объединяются в группу коллагеновых болезней, характеризующихся полиморфностью клинических проявлений.