Причины и механизм развития, клинические формы, симптомы муковисцидоза у ребенка. Генетические причины поражения бронхолегочной системы при муковисцидозе. Лечение легочной формы, восстановление бронхиальной проходимости и снижение вязкости мокроты.
Аннотация к работе
Муковисцидоз является видом генетического расстройства. Чтобы данная патология возникла у ребенка, достаточно только унаследовать от обоих родителей искаженный ген. Ведущими в развитии заболевания являются такие моменты, как: · поражение экзокринных желез; · изменения, что происходят в соединительной ткани; · нарушения водно-электролитного обмена. При муковисцедозе в результате генной мутации происходят разнообразные нарушения функции и строения белка - трансмембранного регулятора муковисцидоза, который принимает участие в обменных процессах эпителия бронхопульмональной системы, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, печени и органов репродуктивной системы. При этом происходят изменения физико-химических свойств секрета желез внешней секреции (слизи, пота, слезной жидкости): они становятся густыми, в них повышается содержание белка и электролитов, а это препятствует их эвакуации из выводных протоков. В результате задержки вязкого секрета протоки расширяются, а в них формируются мелкие кисты (наибольшее количество в пищеварительной и бронхолегочной системах). Нарушения электролитного обмена происходят в результате высокой концентрации в секретах хлора, натрия и кальция. Изза застоя слизи атрофируется железистая ткань и прогрессирует фиброз (железистая ткань постепенно замещается соединительной), в органах рано появляются признаки склерозирования. При вторинном инфицировании развивается гнойное воспаление. Бронхолегочная система при муковисцидозе поражается в результате того, что затрудняется отхождение мокроты (слизь становится вязкой, нарушается функция мерцательного эпителия, развивается мукостаз и хронический воспалительный процесс). Проходимость бронхиол и мелких бронхов нарушена, что лежит в основе изменений дыхательной системы при муковисцидозе. Увеличиваются в размерах бронхиальные железы, они начинают выпячиваться и перекрывать просвет бронхов. Образуются каплевидные, цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы, в легких формируются эмфизематозно измененные участки и зоны ателектаза. Патологические изменения в легких и бронхах могут усложняться присоединением бактериальной инфекции (синегнойной палочки, золотистого стафилококка), деструктивными изменениями и абсцедированием. Это возникает вследствие нарушения местного иммунитета (снижается уровень интерферона, антител, фагоцитарной активности, изменяется функциональное состояние эпителия бронхов). При муковисцидозе поражается не только бронхолегочная система, а также поджелудочная железа, кишечник, желудок, печень.Различают такие формы муковисцидоза: 1. Кишечная; 2. Легочная; 3. Мекониальная непроходимость кишечника; 4. Смешанная форма (одновременное поражение органов дыхания и пищеварения); 5. Атипические формы - возникают в связи с изолированным поражением отдельных экзокринных желез (оттечно-анемическая, цирротическая) 6. Стертые формы. Такое деление условное, потому что при поражении дыхательной системы часто возникают нарушения со стороны органов пищеварения, и наоборот, при кишечной форме бывают также изменения со стороны респираторного тракта.Симптоматика при муковисцидозе многообразная. Первые проявления заболевания чаще всего возникают на первом году жизни малыша, реже - в старшем возрасте. Легочный синдром начинается с пневмонии.При муковисцидозе очень важна своевременность диагностики.Чем раньше начать лечение при муковисцидозе, тем больше ребенок имеет шансов выжить. Лечение легочной формы направляется на восстановление бронхиальной проходимости и снижение вязкости мокроты, а также устранение воспаления.муковисцидоз бронхолегочный генетический При муковисцидозе прогноз достаточно серьезный. Он зависит от возраста проявления заболевания и тяжести патологии, а также ранней диагностики и правильного лечения. В связи с улучшением диагностики и возможностью назначения ранней адекватной терапии продолжительность жизни больных с муковисцидозом увеличилась. Но изза хронического течения заболевания пациентам нужно постоянное наблюдение и лечение. Размещено на .ru