Легочные кровотечения, связанные с поражения верхних дыхательных путей, глаз и других внутренних органов. Факторы возникновения заболевания. Течение синдрома Гудпасчера. Идиопатический легочный гемосидероз. Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение.
Аннотация к работе
Среди легочных геморрагических синдромов различают синдром Гудпасчера (E.W.Goodpasture ), идиопатический легочный гемосидероз , кровоизлияние, связанное с васкулитом (гранулематозе Вегенера и системной красной волчанке).Синдром Гудпасчера - системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол легких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита . Обсуждается аутоиммунный механизм развития, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.Выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера : 1) Злокачественный вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом . При прослушивании отмечаются обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологически - множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных полях. Под микроскопом определяются очаги некроза альвеолярных стенок и кровоизлияний в альвеолы, по периферии которых видны фиброзные утолщения стенок альвеол, гипертрофия клеток, выстилающих эти стенки, а также признаки организации крови в альвеолах (в зависимости от продолжительности процесса). Рентгенологически можно выделить следующие стадии заболевания: I стадия - снижение прозрачности легочной ткани (вуалеподобное затемнение обоих легких), что обусловлено диффузными мелкими кровоизлияниями в легочную ткань; II стадия - проявляется наличием множественных мелких очагов округлой формы от 1-2 мм до 1-2 см в диаметре рассеянных диффузно по всем легочным полям.