Анатомическое строение и основные функции костей человека. Изменение свойств костной ткани с возрастом. Влияние на костную систему физических упражнений. Травмы и болезни костной системы. Симптомы травм суставов. Этиология некоторых заболеваний.
Аннотация к работе
Все внутренние органы человека прикрепляются к костям и держатся за счет них. Если же у человека не было бы костей, то он бы не смог ни передвигаться, ни дышать, ни говорить. К плоским, или широким, костям относят кости таза и черепа. Ранения: К травмам суставов и костей относятся и ранения, которые квалифицируются по характеру самой травмы (непроникающие и проникающие), степени травматического повреждения кости и мягких тканей, а также по сопровождающим повреждениям нервов и крупных сосудов. Под остеомиелитом (от греч. osteon - кость, myelos - мозг) понимают воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу.
Введение
кость анатомический сустав травма
Костно-мышечная система формируется в организме человека одной из первых. Именно она становится тем каркасом, на котором, словно на оси детской пирамидки, вырастает совершенная конструкция тела. Она позволяет нам перемещаться и познавать мир, защищает от физических воздействий, дает чувство свободы. О рычагах и блоках в механике знали еще исследователи Средневековья, но при всей видимой простоте устройство костно-мышечной системы продолжает удивлять даже современного ученого.
Ткани костно-мышечной системы устроены таким образом, что наделяют человека максимальной безопасностью, ведь виртуальные миры появились недавно, а необходимость перемещения в пространстве существовала всегда. Дело в том, что природа совместила в ней вещи практически несовместимые: легкость и прочность, силу и быстроту, способность обновляться и стойкость ко времени, но особое восхищение вызывают суставы. С этим утверждением согласится любой, кто хоть раз сталкивался с необходимостью замены подшипников или иных частей машины, сочетающих в себе функции подвижности и фиксации. Прямые параллели условны, но суставы во многом схожи с подшипниками, с той лишь разницей, что до недавних времен ресурс их определялся продолжительностью жизни человека. В течение долгих лет суставы переносят испытания весом, временем, болезнями и безответственным отношением к ним «нерадивых хозяев», подвергаются необратимым изменениям и в какой-то момент дают сбой.
1. Строение и основные функции костей человека
Костная система (как человека, так и других позвоночных животных) выполняет «поддерживающую» функцию. Все внутренние органы человека прикрепляются к костям и держатся за счет них. Если же у человека не было бы костей, то он бы не смог ни передвигаться, ни дышать, ни говорить. Он бы вообще не смог жить.
Кость - это сложное образование, которое представляет собой совокупность костной ткани, костного мозга, суставного хряща, нервов и сосудов. Снаружи кости покрыты специальной пленкой - надкостницей. Именно в этой надкостнице содержится множество сосудов и нервов. Несмотря на то что надкостница - это очень тонкая пленка, она является очень прочной.
В анатомии человека в зависимости от некоторых факторов, различают 4 вида костей: 1) трубчатые кости;
Трубчатые кости. Трубчатая кость состоит из: 1) диафиза, т. е. «компактной» кости. Внутри нее располагается костный мозг;
2) двух эпифизов. Проще говоря, эпифизы - это мелкие кости верхних и нижних конечностей. Эпифизы имеют суставную поверхность, которая покрыта хрящом.
Губчатые кости. К губчатым костям относятся мелкие кости кистей рук и стопы. Они покрыты неким веществом и состоят преимущественно из губчатого материала. К ним относят также (кроме мелких костей кисти руки и стопы ноги) позвонки и ребра.
Плоские, или широкие, кости. К плоским, или широким, костям относят кости таза и черепа. Данные кости служат «вместилищем» внутренних органов человека. Таз образован тазовыми костями, а также их мышцами и фасциями промежности (которые, в свою очередь, делятся на переднюю и заднюю часть). Также, помимо перечисленного, в строение таза входят крестец и копчик. Череп условно подразделяют на: 1) мозговой отдел;
2) лицевой отдел.
Непосредственно вместилищем головного мозга является мозговой отдел черепа. Этот отдел образуют кости: лобная кость, две теменные кости, затылочная кость, две височные кости, клиновидная кость и решетчатая кость.
Лицевой отдел черепа образуется парными верхнечелюстными костями, скуловой и нижней челюстью. Причем следует отметить, что нижняя челюсть является непарной, а также она является единственной подвижной костью черепа.
Смешанные кости. К смешанным костям относят те кости, которые образуются из нескольких частей.
Все кости человека соединены между собой с помощью: 1) суставов;
2) связок;
3) перепонок;
4) хрящей;
5) швов.
Суставы. Суставы - это подвижное соединение костей, которое позволяет им перемещаться относительно друг друга.
Связки. Связки - это тяжи или пластины, которые помогают суставам укреплять кости. Связки могут регулировать перемещение костей, они связывают как кости, так и внутренние органы человека.
Перепонки. Перепонка - это не только очень тонкая, но и очень прочная и упругая оболочка, которая есть у животных организмов.
Хрящи. Хрящ - это одна из разновидностей соединительной ткани. Она присуща всем позвоночным и некоторым беспозвоночным животным. Хрящи в теле человека покрывают ушную раковину, гортань, трахеи, бронхи. Большую часть скелета зародышей составляют именно хрящи.
Шов. Шов в медицине понимается как в анатомическом, так и в хирургическом смысле. В анатомии шов - это место соединения костей (например, многих костей черепа). В хирургическом смысле шов - способ соединения тканей организма, которые были разрезаны хирургическим путем.
Кость состоит: 1) на 95 % из белка коллагена;
2) на 5 % из неколлагенновых белков, жиров, углеводов.
Эластичность кости зависит от наличия в ней органических веществ, а твердость кости зависит от наличия в ней минеральных веществ. Идеальное соотношение минеральных и органических веществ в кости приводит к тому, что она становится довольно прочной и упругой.
1.2 Травмы костной системы
Костная система является очень прочной. Кость способна выдерживать большие нагрузки при ее сжатии и изломе. Основными составляющими кости являются соединения кальция и фосфора. Несмотря на свою достаточную прочность, кость все равно может не выдержать слишком сильного сжатия и излома.
В течение жизни человека костная система претерпевает множество различных изменений. Так, у человеческих эмбрионов, т. е. во внутриутробном периоде жизни, кость состоит из хрящей. Примерно на седьмой-восьмой неделе внутриутробной жизни появляются первые точки окостенения. Затем, уже к рождению ребенка, окостеневают почти все диафазы. Достоверно известно то, что в костях детей содержится большее количество минералов. Это приводит к тому, что детские кости более гибкие и эластичные. В пожилом же возрасте количество минеральных веществ в костях резко сокращается. Следовательно, кости становятся более хрупкими. Поэтому наблюдается такое большое число переломов у пожилых людей.
Большое влияние на костную систему оказывают физические упражнения. У людей, которые часто занимаются физическими упражнениями или спортом, кости значительно крупнее и массивнее, чем у тех, кто не занимается физическими упражнениями. Большое влияние на развитие костной системы человека оказывает питание, особенно в детский период. Если вместе с пищей в организм ребенка не будут поступать витамины, то он будет отставать в своем развитии и очень часто болеть. Известно, что недостаток витамина D ведет к рахитизму, а недостаток витамина А ведет к тому, что ребенок начинает отставать в росте от своих сверстников. От недостатка витамина D чаще всего страдают жители больших городов. Это вызвано тем, что окружающая среда в больших городах (в которых, естественно, имеются промышленные предприятия) очень загрязнена. Те выбросы, которые совершают промышленные предприятия в атмосферу, затрудняют проникновение солнечного света, который и способствует образованию витамина D.
Также к нарушениям функции костной системы ведет недостаток кальция. Особенно большую потребность в кальции испытывают беременные женщины, а также кормящие матери, т. к. они вместе с грудным молоком отдают ребенку и кальций, который содержится в организме матери. В случае, если свободнодоступного количества кальция в организме матери недостаточно, то данное вещество начинает выделяться из костей матери. Вследствие этого в организме матери возникает отрицательный баланс кальция. Для возмещения отданного кальция врачи советуют беременным и кормящим матерям употреблять больше молока и молочных продуктов, т. к. в них содержится очень много кальция.
Травмы костей и суставов возникают в результате воздействия различных факторов. Травмы могут быть закрытыми и открытыми. Наиболее частыми травматическими повреждениями считаются: внутрисуставные переломы, травмы кисти, травмы колена.
Признаки травмы костей и суставов - бледность, хруст, неестественное положение ноги, руки или другой части тела, припухлость в поврежденной области, хромота или невозможность ходить изза боли.
Симптомы: Обычно такие травмы, как вывих, сломанная кость, растяжение связки или сухожилия, повреждение эпифиза или другой части скелета, сопровождаются следующими симптомами: · острая или тупая боль;
· опухание;
· невозможность функционирования поврежденной части тела;
· растущий кровоподтек на пострадавшем участке.
При множественных вывихах, растяжениях, переломах боль сначала небольшая, но, если своевременно не лечить травмы костей и суставов, боль может усиливаться.
Открытые и закрытые повреждения: Как правило, травматические повреждения костей и суставов бывают закрытые и открытые. К открытым травмам относятся: · ранения области сустава;
· открытые внутрисуставные переломы: проникающие (нарушается целостность слоев суставной капсулы); непроникающие (нарушается целостность слоев суставной капсулы, но при этом сохраняется синовиальная оболочка).
К закрытым травматическим повреждениям относятся следующие повреждения.
1. Ушибы.
2. Растяжения, 3. Перелом костей.
4. Разрыв капсульно-связочного аппарата.
5. Вывихи и подвывихи.
6. Повреждения внутрисуставных образований.
7. Внутрисуставные переломы.
Травмирования костей и суставов закрытого типа обычно сопровождаются трещинами эпифизов, кровоизлиянием в капсулу и в суставную полость, разрывом менисков колена. В результате может развиться асептическое продуктивное воспаление, поэтому ко всем травмам костей и суставов нужно относиться более чем серьезно.
Вывихи: Частые травмы при вывихах это: разрыв связок, капсул сустава, гемартроз околосуставных мышц. Акромиально-ключичный и коленный вывих, как правило, приводят к травме мениска, дисков и крестообразных связок колена. Тяжелыми повреждениями с неблагоприятным функциональным прогнозом являются внутрисуставные переломы.
Ушибы: Во время ушиба могут произойти такие травмы костей и суставов, как: растрескивание, разрыв или отслойка хряща (трансхондральные переломы). Если в суставе со временем появляется его блокировка, сохраняются боли, ощущения хруста или при движениях происходит резкий щелчок, то следует незамедлительно обратиться к врачу, так как есть все основания считать, что поврежден суставный хрящ.
Ранения: К травмам суставов и костей относятся и ранения, которые квалифицируются по характеру самой травмы (непроникающие и проникающие), степени травматического повреждения кости и мягких тканей, а также по сопровождающим повреждениям нервов и крупных сосудов.
1.3 Болезни костной системы
Болезни этой группы могут иметь дистрофический, воспалительный, диспластический и опухолевый характер. Дистрофические заболевания костей (остеодистрофии) делят на токсические (например, Уровская болезнь), алиментарные (например рахит ), эндокринные, нефрогенные. Среди болезней костей дистрофического характера наибольшее значение имеет паратиреоидная остеодистрофия. Воспалительные заболевания костей наиболее часто характеризуются развитием гнойного воспаления костного мозга (остеомиелит), нередко костная ткань поражается при туберкулезе и сифилисе (см. Инфекционные болезни). Диспластические заболевания костей наиболее часты у детей, но могут развиваться и у взрослых. Среди них чаще других встречаются фиброзная дисплазия костей, остеопетроз, болезнь Педжета. На фоне диспластических заболеваний костей часто возникают опухоли костной ткани.
Паратиреоидная остеодистрофия
Паратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена, генерализованная остеодистрофия) - заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез и сопровождающееся генерализованным поражением скелета. Заболевание встречается преимущественно у женщин 40-50 лет, редко в детском возрасте.
Паратиреоидная остеодистрофия связана с первичным гиперпаратиреоидизмом, который обусловлен аденомой околощитовидных желез или гиперплазией их клеток (очень редко встречается рак). Первичный гиперпаратиреоидизм следует отличать от вторичного, развивающегося при хронической почечной недостаточности, множественных метастазах рака в кости и т.д. Значение гиперфункции околощитовидных желез в развитии патологии костей было впервые обосновано А.В. Русаковым (1924), который предложил для лечения костной патологии оперативное удаление опухолей околощитовидных желез.
Повышенный синтез паратгормона вызывает усиленную мобилизацию фосфора и кальция из костей, что ведет к гиперкальциемии и прогрессирующей деминерализации всего скелета. В костной ткани активизируются остеокласты, появляются очаги лакунарного рассасывания кости. Наряду с этим нарастает диффузная фиброостеоклазия - костная ткань замещается фиброзной соединительной тканью. Наиболее интенсивно эти процессы выражены в эндостальных отделах костей. В очагах интенсивной перестройки костные структуры не успевают созревать и обызвествляться; образуются остеоидная ткань, кисты, полости, заполненные кровью и гемосидерином. Прогрессируют деформация костей, остеопороз, часто возникают патологические переломы. В костях появляются образования, неотличимые от гигантоклеточных опухолей (остеобластокластомы, по А.В. Русакову). В отличие от истинных опухолей - это реактивные структуры, являющиеся гигантоклеточными гранулемами в очагах организации скоплений крови; они обычно исчезают после удаления опухоли околощитовидных желез.
Гиперкальциемия, развивающаяся при паратиреоидной остеодистрофии, ведет к развитию известковых метастазов. Часто развивается нефрокальциноз, сочетающийся с нефролитиазом и осложняющийся хроническим пиелонефритом.
В околощитовидных железах наиболее часто обнаруживают аденому, реже - гиперплазию клеток, еще реже - рак. Опухоль может иметь атипичную локализацию - в толще щитовидной железы, средостении, позади трахеи и пищевода.
Изменения скелета при паратиреоидной остеодистрофии зависят от стадии и длительности заболевания. В начальной стадии болезни и при низкой активности паратгормона внешние изменения костей могут отсутствовать. В далеко зашедшей стадии обнаруживается деформация костей, особенно тех, которые подвергаются физической нагрузке, - конечностей, позвоночника, ребер. Они становятся мягкими, порозными, легко режутся ножом. Деформация кости может быть обусловлена множественными опухолевидными образованиями, которые на разрезе имеют пестрый вид: желтоватые участки ткани чередуются с темно-красными и бурыми, а также с кистами.
Смерть больных чаще наступает от кахексии или уремии в связи со сморщиванием почек.
Остеомиелит
Под остеомиелитом (от греч. osteon - кость, myelos - мозг) понимают воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Остеомиелит делят по характеру течения - на острый и хронический, по механизму инфицирования костного мозга - на первичный гематогенный и вторичный (осложнение травмы, в том числе огнестрельного ранения, при переходе воспалительного процесса с окружающих тканей). Наибольшее значение имеет первичный гематогенный остеомиелит.
Первичный гематогенный остеомиелит может быть острым и хроническим. Острый гематогенный остеомиелит, как правило, развивается в молодом возрасте, в 2-3 раза чаще у мужчин. Хронический гематогенный остеомиелит обычно является исходом острого.
В возникновении остеомиелита основную роль играют гноеродные микроорганизмы: гемолитический стафилококк (60-70%), стрептококки (15-20%), колиформные бациллы (10-15%), пневмококки, гонококки. Реже возбудителями остеомиелита могут быть грибы. Источником гематогенного распространения инфекции может явиться воспалительный очаг в любом органе, однако нередко первичный очаг не удается обнаружить. Полагают, что у таких больных имеет место транзиторная бактериемия при малой травме кишечника, заболеваниях зубов, инфекции верхних дыхательных путей.
Особенности кровоснабжения костной ткани способствуют локализации инфекции в длинных трубчатых костях. Обычно гнойный процесс начинается с костномозговых пространств метафизов, где кровоток замедлен. В дальнейшем он имеет тенденцию к распространению, вызывает обширные некрозы и переходит на кортикальный слой кости, периост и окружающие ткани. Гнойное воспаление распространяется и по костномозговому каналу, поражая все новые участки костного мозга. У детей, особенно новорожденных, изза слабого прикрепления периоста и особенностей кровоснабжения хрящей эпифизов гнойный процесс часто распространяется на суставы, вызывая гнойные артриты.
При остром гематогенном остеомиелите воспаление имеет характер флегмонозного (иногда серозного) и захватывает костный мозг, гаверсовы каналы и периост; в костном мозге и компактной пластинке появляются очаги некроза. Резко выраженное рассасывание кости вблизи эпифизарного хряща может вызвать отделение метафиза от эпифиза (эпифизеолиз), появляются подвижность и деформация околосуставной зоны. Вокруг очагов некроза определяется инфильтрация ткани нейтрофилами, в сосудах компактной пластинки обнаруживают тромбы. Под периостом нередко находят абсцессы, а в прилежащих мягких тканях - флегмонозное воспаление.
Хронический гематогенный остеомиелит связан с хронизацией нагноительного процесса, образованием костных секвестров. Вокруг секвестров формируется грануляционная ткань и капсула. Иногда секвестр плавает в полости, заполненной гноем, от которой идут свищевые ходы к поверхности или полостям тела, к полости суставов. Наряду с этим в периосте и костномозговом канале отмечается костеобразование. Кости становятся толстыми и деформируются. Эндостальные костные разрастания (остеофиты) могут приводить к облитерации костномозгового канала, компактная пластинка утолщается. Одновременно идет очаговое или диффузное раздражение кости в связи с ее резорбцией. Очаги нагноения в мягких тканях при хроническом течении гематогенного остеомиелита обычно рубцуются.
Особой формой хронического остеомиелита является абсцесс Броди. Он представлен полостью, заполненной гноем, с гладкими стенками, которые выстланы изнутри грануляциями и окружены фиброзной капсулой. В грануляционной ткани определяется много плазматических клеток и эозинофилов. Свищи не образуются, деформация костей незначительна.
При остеомиелите возможны осложнения такие как кровотечение из свищей, спонтанные переломы костей, образование ложных суставов, патологические вывихи, развитие сепсиса; при хроническом остеомиелите возможен вторичный амилоидоз.
Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенштейна-Брайцева) - заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что приводит к деформации костей. Причины развития фиброзной дисплазии недостаточно ясны, не исключается роль наследственности. Считают, что в основе заболевания лежит опухолеподобный процесс, связанный с неправильным развитием остеогенной мезенхимы. Болезнь часто начинается в детском возрасте, но может развиваться в молодом, зрелом и пожилом возрасте. Заболевание преобладает у лиц женского пола.
В зависимости от распространения процесса различают две формы фиброзной дисплазии: монооссальную, при которой поражена лишь одна кость, и полиоссальную, при которой поражено несколько костей, преимущественно на одной стороне тела. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии может сочетаться с меланозом кожи и различными эндокринопатиями (синдром Олбрайта). Монооссальная форма фиброзной дисплазии может развиваться в любом возрасте, полиоссальная - в детском возрасте, поэтому у больных этой формой фиброзной дисплазии выражена диффузная деформация скелета, отмечается предрасположенность к множественным переломам.
При монооссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражены ребра, длинные трубчатые кости, лопатки, кости черепа при полиоссальной форме - свыше 50% костей скелета, обычно с одной стороны. Очаг поражения может захватывать небольшой участок или значительную часть кости. В трубчатых костях он локализуется преимущественно в диафизах, включая и метафиз. Пораженная кость в начале заболевания сохраняет свою форму и величину. В дальнейшем появляются очаги «вздутия», деформация кости, ее удлинение или нагрузки бедренные кости приобретают иногда форму пастушьего посоха. На распиле кости определяются четко ограниченные очаги белесоватого цвета с красноватыми вкраплениями. Они обычно округлой или удлиненной формы, иногда сливаются между собой; в местах «вздутий» кортикальный слой истончается. Костномозговой канал расширен или заполнен новообразованной тканью, в которой определяются очажки костной плотности, кисты.
При микроскопическом исследовании очаги фиброзной дисплазии представлены волокнистой фиброзной тканью, среди которой определяются малообызвествленные костные балки примитивного строения и остеоидные балочки. Волокнистая ткань в одних участках состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и веретенообразных клеток, в других участках - из формирующихся (тонких) коллагеновых волокон и звездчатых клеток. Иногда встречаются миксоматозные очаги, кисты, скопления остеокластов или ксантомных клеток, островки хрящевой ткани. Отмечают некоторые особенности гистологической картины фиброзной дисплазии лицевых костей: плотный компонент в очагах дисплазии может быть представлен тканью типа цемента (цементиклеподобные образования).
При Фиброзной дисплазии возможны осложнения следующего характера, наиболее часто отмечаются патологические переломы костей. У маленьких детей, нередко при первых попытках ходьбы, особенно часто ломается бедренная кость. Переломы верхних конечностей редки. Обычно переломы хорошо срастаются, но деформация костей при этом усиливается. В ряде наблюдений на фоне фиброзной дисплазии развивается саркома, чаще остеогенная.
Остеопетроз
Остеопетроз (мраморная болезнь, врожденный остеосклероз, болезнь Альберс-Шенберга) - редкое наследственное заболевание, при котором отмечается генерализованное избыточное костеобразование, ведущее к утолщению костей, сужению и даже полному исчезновению костномозговых пространств. Поэтому для остеопетроза характерна триада: повышенная плотность костей, их ломкость и анемия.
Этиология и патогенез остеопетроза изучены недостаточно. Несомненно участие наследственных факторов, с которыми связано нарушение развития костной и кроветворной ткани. При этом происходит избыточное формирование функционально неполноценной костной ткани. Полагают, что процессы продукции кости преобладают над ее резорбцией, что связано с функциональной несостоятельностью остеокластов. С нарастающим вытеснением костью костного мозга связано развитие анемии, тромбоцитопении, появление очагов внекостномозгового кроветворения в печени, селезенке, лимфатических узлах, что ведет к их увеличению.
Классификация. Различают две формы остеопетроза: раннюю (аутосомно-рецессивную) и позднюю (аутосомно-доминантную). Ранняя форма остеопетроза проявляется в раннем возрасте, имеет злокачественное течение, нередко заканчивается летально; поздняя форма протекает более доброкачественно.
При остеопетрозе может быть поражен весь скелет, но особенно трубчатые кости, кости основания черепа, таза, позвоночник, ребра. При ранней форме остеопетроза лицо имеет характерный вид: оно широкое, с широко расставленными глазами, корень носа вдавлен, ноздри развернуты, губы толстые. При этой форме отмечают гидроцефалию, повышенное оволосение, геморрагический диатез, множественные поражения костей, тогда как при поздней форме остеопетроза поражение костей, как правило, ограниченное. Очертания костей могут оставаться нормальными, характерно лишь колбовидное расширение нижних отделов бедренных костей. Кости становятся тяжелыми, распиливаются с трудом. На распилах в длинных костях костномозговой канал заполнен костной тканью и часто не определяется. В плоских костях костномозговые пространства также едва определяются. На месте губчатого вещества находят плотную однородную костную ткань, напоминающую шлифованный мрамор (мраморная болезнь). Разрастание кости в области отверстий и каналов может приводить к сдавлению и атрофии нервов. Именно с этим связана наиболее часто встречающаяся атрофия зрительного нерва и слепота при остеопетрозе.
Микроскопическая картина чрезвычайно своеобразна: патологическое костеобразование происходит на протяжении всей кости, масса костного вещества резко увеличена, само вещество кости беспорядочно нагромождено во внутренних отделах костей пространства заполнены беспорядочно расположенными слоистыми костными конгломератами или пластинчатой костью с дугообразными линиями склеивания; наряду с этим встречаются балки эмбриональной грубоволокнистой кости. Видны единичные участки продолжающегося костеобразования в виде скоплений остеобластов. Остеокласты единичны, признаки резорбции кости выражены незначительно. Архитектоника кости вследствие беспорядочного образования костных структур утрачивает свои функциональные характеристики, с чем, очевидно, связана ломкость костей при остеопетрозе. В зонах энхондрального окостенения резорбция хряща практически отсутствует. На основе хряща формируются своеобразные округлые островки из костных балок, которые постепенно превращаются в широкие балки.
При остеопетрозе часто возникают переломы костей, особенно бедренных. В местах переломов нередко развивается гнойный остеомиелит, который иногда является источником сепсиса.
Больные остеопетрозом чаще умирают в раннем детском возрасте от анемии, пневмонии, сепсиса.
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета (деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) - заболевание, характеризующееся усиленной патологической перестройкой костной ткани, беспрерывной сменой процессов резорбции и новообразования костного вещества; при этом костная ткань приобретает своеобразную мозаичную структуру. Заболевание описано в 1877 г. английским врачом Педжетом, который считал его воспалительным и назвал деформирующим оститом.Позднее воспалительная природа болезни была отвергнута, заболевание было отнесено к дистрофическим болезням. А.В. Русаков (1959) впервые доказал диспластическую природу болезни Педжета.
Заболевание наблюдается чаще у мужчин старше 40 лет, прогрессирует медленно, становится заметным обычно только в старости. Считают, что бессимптомные формы болезни встречаются с частотой 0,1-3% в разных популяциях. Процесс локализуется в длинных трубчатых костях, костях черепа (особенно лицевых), тазовых костях, позвонках. Поражение может захватывать только одну кость (монооссальная форма) или несколько нередко парных или регионарных костей (полиоссальная форма), но никогда не бывает генерализованным, что отличает болезнь Педжета от паратиреоидной остеодистрофии.
Причины развития заболевания не известны. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена, вирусная инфекция как возможная причина болезни Педжета исключается, но отмечается семейный характер заболевания. О диспластическом характере поражения костей при болезни Педжета свидетельствуют афункциональный характер перестройки кости и частое развитие на этом фоне саркомы.
Процессы перестройки костной ткани при болезни Педжета протекают беспрерывно, связь их с функциональной нагрузкой отсутствует. В зависимости от соотношения процесса остеолиза и остеогенеза различают 3 фазы заболевания: инициальную (остеолитическую), активную (сочетание остеолиза и остеогенеза) и неактивную (остеосклеротическую). В инициальной фазе преобладают процессы резорбции кости при участии остеокластов, в связи с чем в костной ткани образуются глубокие лакуны. В активной фазе деформирующего остоза наряду с остеолизом выражено и новообразование кости; появляются остеобласты, лакуны заполняются новообразованным костным веществом. В местах соединения старой и новой кости появляются широкие, четкие линии склеивания. Изза постоянного повторения и смены процессов остеолиза и остеогенеза костные балки оказываются построенными из мелких фрагментов, образующих характерную мозаику. Для неактивной фазы характерно преобладание процесса остеосклероза.
Изменения костей при болезни Педжета достаточно характерны. Длинные трубчатые кости, особенно бедренные и большеберцовые, искривлены, иногда спиралеобразны, что объясняется ростом (удлинением) кости при ее перестройке. В то же время длина здоровой парной кости не изменяется. Поверхность пораженной кости шероховатая, на распилах определяется узкий костномозговой канал, иногда он полностью облитерирован и заполнен беспорядочно перемежающимися балками. При снятии периоста на поверхности кортикального слоя обычно видны мелкие многочисленные отверстия сосудистых каналов (в норме они почти не видны). Это связано с тем, что перестройка кости сопровождается интенсивным рассасыванием костных стенок сосудистых каналов и резким расширением сосудов. На распиле кортикальный слой кости утрачивает компактное строение, становится как бы спонгиозным. Однако это только внешнее сходство со спонгиозной тканью, так как перестройка при болезни Педжета носит афункциональный характер.
При поражении костей черепа в процесс обычно вовлекаются только кости мозгового черепа. В костях крыши черепа отсутствует деление на внутреннюю, наружную пластину и средний губчатый слой; вся костная масса имеет неравномерно-губчатое строение с очагами разрежения и уплотнения. Если изменены и кости лицевого черепа, то лицо становится резко обезображенным. Толщина костей на распиле может достигать 5 см, причем утолщение кости может быть как равномерным, так и неравномерным. Несмотря на увеличенный объем, кости очень легки, что связано с уменьшением в них извести и наличием большого числа пор.
В позвоночнике процесс захватывает один или несколько позвонков в любых его отделах, но никогда не поражается весь позвоночный столб. Позвонки увеличиваются в объеме или, напротив, сплющиваются, что зависит от стадии заболевания. На распилах находят очаги остеопороза и остеосклероза. Тазовые кости также могут вовлекаться в патологический процесс, который захватывает одну или все кости.
Микроскопическое исследование убеждает в том, что особенности строения костной ткани при болезни Педжета отражают патологическую ее перестройку. С беспрерывной сменой процессов рассасывания и построения костного вещества связана характерная для болезни Педжета мозаичность строения костных структур. Определяются мелкие фрагменты костных структур с неровными контурами, с широкими, четко очерченными базофильными линиями склеивания. Участки костных фрагментов мозаики обычно хорошо обызвествлены, строение их беспорядочное, тонковолокнистое или пластинчатое. Иногда обнаруживаются остеоидные структуры. В глубоких лакунах костных структур находят большое число остеокластов, полости пазушного рассасывания. Наряду с этим отмечаются признаки новообразования кости: расширенные костные пространства заполнены нежноволокнистой тканью. Процессы перестройки кости захватывают и сосудистое русло, обычно калибр питающих артерий резко увеличен, они приобретают резкую извилистость.
При болезни Педжета могут возникнуть седующие осложнения: Гемодинамические расстройства, патологические переломы, развитие остеогенной саркомы. Гемодинамические расстройства, связанные с расширением сосудов в пораженной костной ткани, в коже над очагами поражения, могут явиться причиной сердечной недостаточности у больных с поражением костей более трети скелета. Патологические переломы развиваются обычно в активную фазу заболевания. Остеогенная саркома развивается у 1-10% больных деформирующим остозом. Саркома локализуется чаще в бедре, берцовых костях, костях таза, скуловой кости, лопатке, описаны первично-множественные саркомы.