Болезнь Гиршпрунга как врожденное заболевание, характеризующееся хроническим запором в результате нарушения автономной симпатической и парасимпатической иннервации в дистальном отрезке толстой кишки. Методика проведения операции Свенсона-Исакова.
Аннотация к работе
Болезнь Гиршпрунга (синонимы: аганглиоз , HSCR ) - аномалия развития толстой кишки врожденной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки.Болезнь Гиршпрунга (megacolon congenitum ) - врожденное заболевание, характеризующееся хроническим запором в результате нарушения автономной симпатической и парасимпатической иннервации в дистальном отрезке толстой кишки (суженная, аганглионарная зона) и супрастенотическим расширением ободочной кишки с гипертрофией ее стенки.Патогенез . В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних ее отделов, приводящее к снижению перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое - возникает запор.Болезнь Гиршпрунга является одним из тяжелых пороков развития толстой кишки и занимает одно из ведущих мест в структуре заболеваний пищеварительного тракта. Большинство исследователей в настоящее время указывают, что болезнь Гиршпрунга встречается чаще, чем принято считать.статистика По данным статистики, болезнь Гиршпрунга встречается у 1,5 из 10 человек, родившихся в кавказском регионе, у 2,1 из 10 000 новорожденных афроамериканцев и у 2,8 из 10 000 детей азиатского происхождения. При адекватной терапии переход в компенсированную стадию 1 степень тенденция к улучшению 2 степень - тенденция к ухудшению Характерны ранние и поздние симптомы Чаще при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой АГАНГЛИОЗАДЕКОМПЕНСИРОВАННАЯ Прогрессирование симптомов 1 степень (острая) - обычно сразу после рождения: низкая кишечная непроходимость (меконий и газы не отходят, метеоризм, видимая перистальтика кишечника, обильная рвота ) 2 степень (хроническая) - рецидивирующая поле клизмы непроходимость Характерны ранние и поздние симптомы Чаще при ректосигмоидальной субтотальной и тотальной формой АГАНГЛИОЗАКЛИНИЧЕСКАЯ картина.