Церебральные нарушения вследствие патологии - причина изосексуального преждевременного полового развития у девочек. Адреногенитальный синдром - следствие врожденного дефицита ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов надпочечников.
Аннотация к работе
Нарушения развития половой системы Выделяют следующие нарушения развития половой системы у девочек: Аномалии полового развития без нарушения половой дифференцировки: Преждевременное половое созревание Задержка полового созревания Аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки: Врожденный адреногенитальный синдром Дисгенезия гонад Пороки развития матки и ВЛАГАЛИЩАКЛИНИЧЕСКОЕ наименование Уровень и характер поражения репродуктивной системы Функциональное состояние яичников Структура яичников Характер нарушений менструального цикла 1. Отсутствие полового созревания Дисгенезия гонад : Гонады ; количественная и качественная патология половых хромосом ? Соединительная ткань,элементы стромы Аменорея первичная Типичная форма Чистая форма Стертая форма Единичные премордиальные фолликулы Смешанная форма Элементы недоразвитой ткани яичек Нарушения полового созревания.Преждевременное половое созревание (ППС, ППР) - составляет 2,5 % гинекологических заболеваний у девочек Формы ППР: Изосексуальная форма (ППР по женскому типу) Гетеросексуальная форма (ППР по мужскому типу)Преждевременное половое созревание Изосексуальная форма (ППС по женскому типу) Гетеросексуальная форма (ППС по мужскому типу) Церебральная форма Яичниковая форма Полная Неполная Телархе Адренархе Пубархе МЕНАРХЕИЗОСЕКСУАЛЬНОЕ преждевременное половое развитие. Опухоли яичников, кроме фолликулярных кист, требуют хирургического лечения.Гетеросексуальное преждевременное половое созревание - это появление признаков полового созревания противоположного (мужского) пола у девочек в первые 10 лет жизни. Прекращаются месячные или отмечается первичная аменорея, прекращается развитие молочных желез, скуднеет половое оволосение , уменьшаются размеры матки.К церебральным формам относят задержку полового развития, обусловленную патологией гипофиза: Опухоли гипофиза (наиболее часто пролактинсекретирующие аденомы) Функциональная гиперпродукция пролактина гипофизом Врожденный дефект передней доли гипофиза при котором в ней не образуются гонадотропины (изолированный гипофизарный гипогонадизм )Клинические проявления церебральных форм задержки полового развития: Менструации отсутствуют или очень редкие (1 - 2 раза в год ) Вторичные половые признаки недоразвиты Гипоплазия наружных и внутренних половых органов Рост девочек высокий Увеличение длины ног и рук Туловище короткое Уменьшаются поперечные размеры таза Телосложение евнухоидное Снижена гонадотропная функция гипофиза Снижена эстрогенная функция ЯИЧНИКОВУ девушек с гиперпролактинемией (пролактинома гипофиза или функциональная гиперпролактинемия ) обычно признаком задержки полового развития является первичная аменорея в сочетании с незначительной гипоплазией матки. Характерно резкое снижение эстрогенной функции яичников, концентрация эстрогенов в крови резко снижена Отмечается гипергонадотропная активность гипофиза, содержание гонадотропинов в крови превышает возрастную норму в 2 - 2,5 раза Менструация отсутствует или месячные скудные и редкие Вторичные половые признаки недоразвиты Недоразвиты молочные железы Гипоплазия матки, уменьшение размеров ЯИЧНИКОВДИАГНОСТИКА гипергонадотропного гипогонадизма : Анамнез Осмотр пациентки Отсутствие менархе в возрасте старше 16 лет Отсутствие признаков начала полового созревания в возрасте 13 - 14 лет и старше Отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления развития молочных желез и полового оволосения Несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту Рентгенография черепа и турецкого седла Определение гормонов яичников: эстрадиола , прогестерона и тестостерона Определение гонадотропных гормонов: пролактина, ЛГ, ФСГ УЗИ органов малого таза По показаниям лапароскопия с биопсией ЯИЧНИКОВЛЕЧЕНИЕ гипергонадотропного гипогонадизма : Заместительная гормональная терапия: эстрогены в непрерывном режиме до развития вторичных половых признаков и появление первой менструальноподобной реакции, затем проводится циклическая гормональная терапия комбинированными оральными контрацептивами 3 - 6 месяцев.Отсутствие полового развития: Отсутствие менархе Отсутствие развития молочных желез Отсутствие полового и подмышечного оволосения в возрасте после 16 ЛЕТПРИЧИНЫ отсутствия полового развития: Аплазия гонад Пороки развития гонад, с отсутствием функционально - активной гормонопродуцирующей ткани яичников Генетически обусловленные пороки - дисгенезия гонад. классическая Выделяют 4 формы дисгенезии гонад: типичная или (синдром Шершевского-Тернера ), стертая, “чистая” смешанная Удаление яичников в возрасте 8 - 10 ЛЕТГЕРМАФРОДИТИЗМ.