Хірургічне лікування аномалій серця з функціонально єдиним шлуночком - Автореферат

ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ АМН УКРАЇНИРобота виконана в Інституті серцево-судинної хірургії АМН України. Науковий консультант: Заслужений діяч науки і техніки України, доктор медичних наук, професор член-кореспондент АМН України ЗІНЬКОВСЬКИЙ Михайло Францович, Інститут серцево-судинної хірургії АМН України завідувач відділенням хірургічних методів лікування вроджених вад серця. Данила Галицького, професор кафедри шпитальної хірургії; заслужений діяч науки і техніки України, доктор медичних наук, професорАналіз динаміки досліджень по даній проблемі показав, що до цього часу не існує єдиного підходу в питанні вибору хірургічної тактики в залежності від варіанту клінічного перебігу хвороби, анатомофізіологічних особливостей вади та віку дитини [С.Б.Заец, 1996; H.S.Weber et al., 1992; C.J.Knott-Craig et al., 1995; H.Uemura et al., 1995;]. На цей час також існує необхідність у подальшому вивченні особливостей стану кровообігу після повної корекції гемодинаміки, а також пошуку шляхів зменшення післяопераційної летальності на різних етапах лікування хворих з даною патологією. Потребують подальшого вивчення причини ускладнення малим серцевим викидом в ранньому післяопераційному періоді і засобів його лікування у пацієнтів, які перенесли повну гемодинамічну корекцію. Виходячи з попереднього, перед нами постало актуальним виконання комплексного дослідження, в якому було б здійснено аналіз обстеження хворих з різноманітними анатомічними формами одношлуночкового серця, а також різних методів хірургічного лікування цієї патології, ретельне вивчення безпосередніх і віддалених результатів операцій, можливих ускладнень, особливостей центральної гемодинаміки після операції. На основі поглибленого вивчення анатомо-гемодинамічних особливостей і клінічного перебігу аномалій серця з функціонально єдиним шлуночком і за рахунок розробки хірургічної тактики та удосконалення оперативних втручань поліпшити результати хірургічного лікування хворих з цією патологією.Обстежено 296 пацієнтів у віці від 3 днів до 38 років (в середньому 6.16 ± 6,04 років) з різноманітними клінічно-анатомічними формами одношлуночкового серця і вад серця поєднаних, з гіпоплазією правого шлуночка, які за період з 1985 по 1999 рр. находились на обстеженні та хірургічному лікуванні в Інституті серцево-судинної хірургії АМН України. Серед них було 187 (63,2%) пацієнтів з різними формами ЄШС, 96 (32,4%) хворих з АТК і 13 (3,4%) хворих з СГПШ. Їх вік під час виконання першої операції був в межах від 7 днів до 19 років (в середньому 55±54,12 місяців). Із них в 17 (65,4%) випадках здійснювалось звужування легеневого стовбура, в 5 (19,3%) випадках звужування легеневого стовбура поєднували з корекцією перешкод на виході в системне коло кровообігу, в 3 (11,5%) - звужування легеневого стовбура доповнили двонаправленим кавапульмональним анастомозом і у 1 (3,8%) хворого виконана процедура Damus-Kaye-Stansel. 92 хворим у віці від 6 місяців до 11 років, (в середньому 51,7 ± 44,9 місяців) виконували операцію по формуванню кавапульмонального анастомозу.Кавапульмональний анастомоз використовувався нами і в якості підготовчого етапу на шляху до повної гемодинамічної корекції, і як остаточний метод хірургічного лікування у хворих, що мали значні чинники ризику, у хворих з дренуванням нижньої порожнистої вени у верхню та у хворих з СГПШ, як елемент “півторашлуночкової корекції”. Використали 4 модифікації двонаправленого кавапульмонального анастомозу: правобічний - у 69 (80,2%) хворих, двобічний - у 11 (12,8%), двонаправлений кавапульмональний анастомоз з закриттям латкою гирла верхньої порожнистої вени (операція гемі-Фонтена) - у 3 (3,5%), і кавапульмональний анастомоз при продовженні нижньої порожнистої вени у верхню через парну вену - у 4 (4,5%). У 79 (85,9%) пацієнтів кавапульмональний анастомоз використовували, в якості часткової гемодинамічної корекції одношлуночковового серця (хворі з АТК та ЄШС), а у 13 (14,1%) - як елемент “півторашлуночкової корекції” СГПШ. Наряду з формуванням кавапульмонального анастомозу у 8 хворих виконували процедури, які припиняють або зменшують кровотік через легеневий стовбур. Так із 18 осіб з невизначеним типом ЄШС, яким виконувалось формування кавапульмонального анастомозу, у 8 (44,4%) випадках спостерігалось атипове впадіння системних вен, у 3 (16,7%) випадках відмічалась недостатність спільного передсердно-шлуночкового клапана, ще у 3 (16,7%) - гіпоплазія легеневих артерій і у 2 (11,1%) хворих ЄШС поєднувався з повним аномальним дренажем легеневих вен.Серед них двоприпливний лівий шлуночок зустрічається в 28,4% випадків, двоприпливний правий шлуночок - в 17,2% випадків, невизначений тип ЄШС - в 17,6%, АТК - в 32,4% випадків і СГПШ - в 4,4% випадків. Серед хворих з вільним виходом в легеневий стовбур в 28% випадків зустрічаються звуження на шляху виходу в системне коло кровообігу.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ