Первичный бронхолегочный амилоидоз. Патогенез во время первичного бронхолегочного амилоидоза. Микропрепарат стенки бронхов. Симптомы и диагностика первичного бронхолегочного амилоидоза. Применение препаратов 4-аминохинолинового ряда для лечения.
Аннотация к работе
Из многочисленных классификаций первичного бронхолегочного амилоидоза наиболее простой является следующая: а) локализованное или множественное отложение амилоида в трахее, бронхе (бронхах); б) диффузная инфильтрация амилоидом стенок трахеи, бронхов; в) локализованное отложение амилоида в паренхиме легких; г) диффузная амилоидная инфильтрация паренхимы легких [Spencer Н., 1977]. В сыворотке крови больных первичным амилоидозом удалось выявить предшественника амилоида - белок SAA, фактор переноса амилоида, а также выявить в чистом виде 2 типа амилоидных фибрилл. При диффузных формах амилоидоза трахеи (бронхов) подслизистый слой инфильтрирован амилоидом, что ведет к значительному уменьшению просвета, в особенности мелких бронхов. Амилоид может инфильтрировать и перибронхиальную соединительную ткань. Диффузный легочный амилоидов (часто являющийся проявлением первичного генерализованного амилоидоза многих органов) характеризуется отложением амилоидного вещества в межальвеолярных перегородках, вокруг капилляров, артериальных и венозных сосудов, вызывая их сужение, запустевание.