Ознакомление с симптоматикой и особенностью протекания семейной медитерранской лихорадки, гипериммуноглобулинемии D, ФНО-Р-ассоциированной болезнью, синдромами семейным холодовым аутовоспалительным, нефротическим, Турнера-Кизера, окулоцереброренального.
Аннотация к работе
Наши наблюдения (18 случаев) связаны в основном с заболеванием армян, проживающих в Ростовской области в Мясниковском районе (село Чалтырь), а также Ростове-на-Дону. Первые клинические признаки болезни обычно появляются в раннем детском возрасте (3-6 лет) и представлены пароксизмально возникающей лихорадкой, диффузными болями в области живота, миалгиями, реже - артралгиями. Иногда возникают диффузные головные боли или боли по типу мигрени, тошнота, сухой кашель. У 95% пациентов боль в животе продолжается 1-2 дня и может быть интенсивной с явлениями асептического перитонита, или слабовыраженной. Торакалгия с односторонним плевритом описана у 30% больных, перикардит - менее чем в 1% случаев. б) Гипериммуноглобулинемия D с периодическим лихорадочным синдромомПри проведении дифференциальной диагностики следует обратить внимание на лихорадку, болевой синдром в животе и суставах, не характерные для нефротического синдрома, обусловленного хроническим или быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Нефротический синдром, ассоциированный с WT1-мутацией Диффузный мезангиальный склероз, ассоциирующийся с мужским псевдогермафродитизмом и опухолью Вильямса, именуется синдромом Denis-Drash. Совокупность перечисленных признаков именуется синдромом Frasier. Синдром Frasier характеризуется полным ХУ-гонадным дисгенезом в сочетании с нефротическим синдромом.
План
План
1. Периодическая болезнь
2. Другие редкие причины нефротического синдрома
3. Патологические состояния, при которых нефротический синдром не встречается