Діагностика та лікування компресії трахеї при природженій та набутій патології вилочкової залози у дітей - Автореферат

Компресія трахеї (КТР) у дітей при захворюваннях ВЗ є мало вивченим розділом дитячої хірургії (Авилова О.М. и соавт., 1983; Кривченя Д.Ю. и соавт., 1983; Ribet M. et al., 1999). Діти із захворюваннями тимусу, ускладненими КТР, як правило, тривалий час лікуються без ефекту амбулаторно або в соматичних стаціонарах від ускладнень обструкції дихальних шляхів у вигляді неспецифічних запальних хвороб органів дихання. Дисертація є фрагментом комплексної науково-дослідної роботи відділення хірургічної корекції природжених вад розвитку дітей ДУ «Інститут педіатрії, акушерства та гінекології НАМН України» «Оптимізувати діагностику і хірургічну корекцію природжених вад розвитку, які супроводжуються обструкцією дихальних шляхів», номер державної реєстрації 0106U001797. Мета дослідження: покращити результати лікування дітей з компресією трахеї при природженій та набутій патології вилочкової залози на основі розробки і удосконалення діагностики та методів лікування цієї патології. Вперше розроблено діагностичний алгоритм у дітей з КТР, обумовленій захворюваннями ВЗ (Патент України на корисну модель «Спосіб діагностики компресії трахеї у дітей з гіперплазією вилочкової залози» № 49088).Дисертаційна робота базувалась на даних аналізу результатів обстеження та лікування 110 дітей з КТР, обумовленій патологією ВЗ, які лікувались у відділенні хірургічної корекції природжених вад розвитку дітей ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України» та відділеннях КЛПЗ «Чернігівська обласна дитяча лікарня» в період з 1982 по 2008 рр. Вік пацієнтів був від 1 місяця до 12 років, в середньому 10,8 міс. У першій групі, в яку увійшло 48 (49,0 %) пацієнтів, застосовували розроблений діагностичний алгоритм та запропоновану тактику лікування; у другій, у яку увійшло 50 (51,0 %) пацієнтів, тимолітичну терапію не застосовували, а проводили неспецифічне лікування бронхолегеневих ускладнень КТР. При вивченні особливостей КТР у дітей з патологією ВЗ використовували комплекс досліджень: клінічні данні, рентгенографію ОГК в прямій та боковій проекціях (розраховували кардіо-тиміко-торакальний індекс (КТТІ) та вазо-кардіальний індекс (ВКІ)), УЗД ВЗ (визначали масу, обєм ВЗ, тимічний індекс (ТІ)), ТБС (визначали стадію, протяжність, локалізацію КТР та її ускладнення), компютерну томографію (застосовували переважно у дітей з НВЗ), езофагографію (оцінювали дефект наповнення стравоходу контрастною речовиною), мікробіологічний метод (бактеріологічний, вірусологічний), гістологічне дослідження структур видалених під час операції. Залежність між стадією стиснення трахеї та частотою виявлення РБЛЗ у дітей з патологією ВЗ була відсутня. Дисфагія у дітей з патологією ВЗ частіше відмічалась при ІІ стадії (23,7 %) КТР, порівняно з І стадією (13,9 %), але достовірної різниці не було, р > 0,05.У дисертаційній роботі подані теоретичне узагальнення та нове вирішення актуального науково-практичного завдання сучасної дитячої хірургії, яке полягає у покращенні результатів лікування дітей з компресією трахеї при природженій та набутій патології вилочкової залози шляхом розробки і удосконалення її діагностики та методів консервативної та оперативної корекції. На основі аналізу клінічних проявів та анатомічних особливостей установлено, що компресія трахеї, викликана патологією вилочкової залози, проявляється задишкою, стридором, ортопное, дисфагією, супроводжується запальними бронхо-легеневими захворюваннями, що мають схильність до рецидивуючого перебігу та хронізації. З урахуванням даних інструментальних методів обстеження дітей з компресією трахеї при патології вилочкової залози розроблено діагностичний алгоритм, який полягає у послідовному проведенні рентгенографії органів грудної клітки у двох проекціях, УЗД вилочкової залози, трахеобронхоскопії та езофагографії. При компресії трахеї, обумовленій гіперплазією вилочкової залози, тимолітична гормонотерапія проводиться коротким курсом (5 - 7 діб). У дітей з компресією трахеї, обумовленій гіперплазією вилочкової залози, добрі безпосередні результати консервативного лікування відмічаються частіше серед пацієнтів із застосуванням тимолітичної терапії (87,5 %), ніж без неї (32,0 %) (р <0,05).

Основний зміст роботи

У дисертаційній роботі подані теоретичне узагальнення та нове вирішення актуального науково-практичного завдання сучасної дитячої хірургії, яке полягає у покращенні результатів лікування дітей з компресією трахеї при природженій та набутій патології вилочкової залози шляхом розробки і удосконалення її діагностики та методів консервативної та оперативної корекції.

1. На основі аналізу клінічних проявів та анатомічних особливостей установлено, що компресія трахеї, викликана патологією вилочкової залози, проявляється задишкою, стридором, ортопное, дисфагією, супроводжується запальними бронхо-легеневими захворюваннями, що мають схильність до рецидивуючого перебігу та хронізації. Клінічна картина залежить від стадії компресії. Для тимомегалії характерне ізольоване стиснення передньої стінки трахеї у дітей віком до 1 року. При новоутвореннях вилочкової залози в різних вікових групах частіше відбувається компресія передньо-бокових та бокових стінок трахеї і в 25 % випадків - поєднується зі стисненням бронхів. Ступінь компресії трахеї при новоутвореннях вилочкової залози достовірно більший ніж при її гіперплазії (р < 0,05).

2. З урахуванням даних інструментальних методів обстеження дітей з компресією трахеї при патології вилочкової залози розроблено діагностичний алгоритм, який полягає у послідовному проведенні рентгенографії органів грудної клітки у двох проекціях, УЗД вилочкової залози, трахеобронхоскопії та езофагографії. При підозрі на новоутворення тимуса застосовують компютерну томографію.

3. При консервативному лікуванні компресії трахеї, обумовленій гіперплазією вилочкової залози, методом вибору є тимолітична терапія. Наявність компресії трахеї, що викликана новоутвореннями вилочкової залози або гормонорезистентною тимомегалією, є абсолютним показанням до хірургічного лікування. Метою оперативного лікування є декомпресія трахеї шляхом видалення гіперплазованої частини або пухлини вилочкової залози. У дітей з трахеомаляцією (у 18,8 % випадків) основний етап операції слід доповнювати аортопексією.

4. При компресії трахеї, обумовленій гіперплазією вилочкової залози, тимолітична гормонотерапія проводиться коротким курсом (5 - 7 діб). При її неефективності, коли після гормонотерапії зберігається компресія трахеї та її клінічні прояви, проводиться оперативне лікування.

5. У дітей з компресією трахеї, обумовленій гіперплазією вилочкової залози, добрі безпосередні результати консервативного лікування відмічаються частіше серед пацієнтів із застосуванням тимолітичної терапії (87,5 %), ніж без неї (32,0 %) (р < 0,05). Застосування розробленого алгоритму лікування, у порівнянні з традиційним, дозволяє скоротити тривалість перебування цих дітей в стаціонарі з 25,3 ± 2,53 до 18,7 ± 1,9 ліжко-дня (р < 0,05). Усі оперовані діти вижили. Добрі безпосередні результати хірургічного лікування отримали у 87,5 %, задовільні - у 12,5 %.

6. У віддаленому періоді після консервативного лікування компресії трахеї при тимомегалії добрі клінічні результати відмічаються частіше у групі пацієнтів із застосуванням розробленої лікувальної тактики (88,6 %), ніж без неї (60,0 %) (р < 0,05). Залишкове звуження трахеї у дітей із задовільними віддаленими результатами консервативного лікування, у яких застосували тимолітичну терапію (20,8 ± 4,4 %), є меншим, ніж у пацієнтів без її застосування (37,1 ± 3,6 %) (р < 0,05). У віддалені терміни після хірургічної корекції компресії трахеї, обумовленій патологією вилочкової залози, добрі результати відмічено у 84,6 %, задовільні - у 15,4 %.

Практичні рекомендації

1. При наявності у дитини в клінічній картині задишки, стридору, ортопное, дисфагії діагностичний пошук необхідно починати з рентгенологічного дослідження ОГК в прямій та боковій проекціях. Рентгенологічне дослідження дозволяє визначити КТТІ та ВКІ. Проведення УЗД органів межистіння дозволяє дослідити ехоструктуру ВЗ, її капсулу, звязок з навколишніми органами, а також визначити масу та обєм ВЗ. Безпосередньо виявити стадію, протяжність, розташування ділянки стиснення дихальних шляхів, а також зміни слизової оболонки нижніх дихальних шляхів запального та органічного характеру, - дозволяє ТБС. Рентгенографію ОГК, УЗД ВЗ та ТБС доцільно проводити до та після лікування.

2. При виявленні ГВЗ, що викликає КТР, показана тимолітична гормонотерапія коротким курсом. Збереження клінічної картини КТР та підтвердження її інструментальними методами дослідження є показанням до операції. Виявлення КТР при НВЗ є абсолютним показанням до хірургічного втручання.

3. Необхідно продовжувати спостереження за дітьми з КТР при ГВЗ після тимолітичної терапії навіть при добрих результатах лікування.

4. Наявність бронхолегеневих ускладнень КТР потребує проведення передопераційної підготовки, основними складовими якої є: протизапальна терапія, відхаркувальні препарати, бронхолітики, аерозольтерапія, лікувальна ТБС.

5. Для операційного доступу при КТР при природженій та набутій патології ВЗ варто використовувати бокову або передньо-бокову торакотомію в ІІІ - IV міжребровому просторі.

6. При резекції гіперплазованої частки ВЗ мобілізацію тимусу доцільно починати з нижнього полюса і продовжувати в напрямку верхньої грудної апертури, а після виділення частки ВЗ, прошивати залозу біля основи напівкисетним швом. Під час мобілізації пухлини ВЗ доцільно використовувати прошивання пухлини, а при кістозній природі - проводити пункцію з аспірацією вмісту новоутворення.

7. Після закінчення операції необхідно проводити дренування плевральної порожнини з активною аспірацією.

8. В післяопераційному періоді при наявності обтурації дихальних шляхів густим мокротинням необхідно використовувати лікувальну ТБС. Рентгенологічний контроль за станом органів грудної клітки доцільно проводити через 1 добу після операції, після видалення плеврального дренажу та перед випискою дитини з стаціонару, а також при підозрі на ускладнення зі сторони ОГК.

1. Риженко О. В. Актуальні питання діагностики та лікування дітей з природженими та набутими захворюваннями вилочкової залози, ускладненими компресією трахеї / О. В. Риженко, О. К. Слєпов // Хірургія дитячого віку. - 2009. - № 2 (23). - С. 85-89. (Здобувачу належить підбір матеріалу, систематизація, аналіз результатів, оформлення статті до друку).

2. Обструкція дихальних шляхів при вадах розвитку у дітей раннього віку: етіологія, особливості клінічного перебігу та діагностики / О. К. Слєпов, В. П. Сорока, Є. О. Руденко, І. М. Бензар, О. В. Риженко, О. П. Пономаренко, Г. В. Голопапа, О. В. Маркевич // Перинатология и педиатрия. - 2009. - № 2 (38). - С. 75-79. (Здобувач провів збір клінічного матеріалу, брав участь у лікуванні даних хворих, виконав аналіз результатів дослідження).

3. Слєпов О. К. Особливості компресії трахеї у дітей, обумовленої гіперплазією вилочкової залози / О. К. Слєпов, О. В. Риженко // Перинатология и педиатрия. - 2009. - № 3 (39). - С. 90-93. (Здобувач самостійно зібрав клінічний матеріал, провів аналіз отриманих даних, систематизував результати, підготував матеріал до друку).

4. Слєпов О. К. Діагностика та лікувальна тактика при компресії трахеї, обумовленої природженою та набутою патологією вилочкової залози, у дітей / О. К. Слєпов, О. В. Риженко // Хірургія дитячого віку. - 2010. - № 1 (26). - С. 22-27. (Дисертанту належить ідея дослідження, брав участь у лікуванні даних дітей, самостійно провів аналіз діагностики та лікування тематичних пацієнтів, оформив статтю до друку).

5. Слєпов О. К. Клініко-анатомічні особливості компресії трахеї, обумовленої природженою та набутою патологією вилочкової залози, у дітей / О. К. Слєпов, О. В. Риженко, О. Д. Іголкіна // Перинатология и педиатрия. - 2010. - № 1 (41). - С. 74-77. (Здобувач самостійно провів аналіз отриманих даних, систематизував результати, підготував матеріал до друку).

6. Слєпов О. К. Особливості діагностики та лікування компресії трахеї, обумовленої природженою та набутою патологією вилочкової залози, у дітей / О. К. Слєпов, О. В. Риженко // Вісник Вінницького національного медичного університету. - 2010. - № 14 (1). - С. 128-131. (Здобувач самостійно провів аналіз результатів, виконав статистичну обробку отриманих даних та підготовку матеріалу до друку).

7. Слєпов О. К. Гіперплазія вилочкової залози як причина компресії трахеї у дітей / О. К. Слєпов, О. В. Риженко // Проблемы, достижения и перспективы развития медикобиологических наук и практического здравоохранения. - 2010. - Т. 146, Ч. VII. - С. 61-64. (Здобувачу належить підбір клінічного метеріалу, клініко-інструментальне дослідження та лікування цих пацієнтів, систематизація, аналіз та статистична обробка отриманих результатів, підготовка статті до друку).

8. Особливості діагностики обструкції дихальних шляхів у дітей раннього віку з уродженими вадами розвитку / О. К. Слєпов, В. П. Сорока, І. М. Бензар, О. П. Джам, Є. О. Руденко, О. В. Риженко, О. П. Пономаренко // Здоровье ребенка. - 2010. - № 4. - С. 32-36. (Здобувач самостійно провів клінічний збір матеріалу, аналіз та статистичну обробку результатів дослідження, брав участь у підготовці матеріалів до друку).

9. Пат. на корисну модель 43180 Україна, МПК А61В 17/00. Спосіб консервативного та хірургічного лікування гіперплазії вилочкової залози у дітей / О. К. Слєпов, О. В. Риженко; заявник та патентовласник Державна установа «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології АМН України». - № u 2009 01164 ; заявл. 13.02.2009 ; опубл. 10.08.2009, Бюл. № 15. (Ідея способу належить дисертанту, дисертантом розроблено і впроваджено спосіб у клінічну практику).

10. Пат. на корисну модель 49088 Україна, МПК А61В 10/00. Спосіб діагностики компресії трахеї у дітей з гіперплазією вилочкової залози / О. К. Слєпов, О. В. Риженко; заявник та патентовласник Державна установа «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології АМН України». - № u 2009 12809; заявл. 09.12.2009 ; опубл. 12.04.2010, Бюл. № 7. (Дисертанту належить ідея способу, розробка і впровадження способу у клінічну практику).

11. Слєпов О. К. Тимомегалія як причина компресії дихальних шляхів у дітей / О. К. Слєпов, О. В. Риженко // Педіатрія, акушерство та гінекологія. - 2010. - № 4. - С. 134 (тези). (Здобувач самостійно зібрав клінічний матеріал, провів аналіз результатів, підготував матеріал до друку).

12. Слєпов О. К. Проблема компресії дихальних шляхів у дітей з патологією вилочкової залози / О. К. Слєпов, О. В. Риженко // Проблемы, достижения и перспективы развития медикобиологических наук и практического здравоохранения. - 2010. - Т. 146, ч. VII. - С. 125-126 (тези). (Здобувач самостійно провів аналіз отриманих даних, систематизував результати, підготував матеріал до друку).