Діагностика та хірургічне лікування пухлин стовбурових відділів головного мозку у дітей - Автореферат

Пухлини стовбурових відділів головного мозку є гетерогенною групою новоутворень і мають тісні звязки з суміжними структурами. Складність проблеми цієї патології обумовлена глибинним розташуванням пухлин, єдністю мережі кровопостачання новоутворень і прилеглих структур мозку, локалізацією в стовбурових відділах головного мозку центрів регуляції життєво важливих функцій, інфільтративним характером росту пухлин, що часто зустрічається і перешкоджає їх діагностиці та хірургічному видаленню. Вивчення гістоструктури та мікротопографії цих пухлин у поєднанні з результатами сучасних нейровізуалізуючих діагностичних методів, особливо МРТ, сприятиме прогресу в лікуванні дітей з цією патологією. Все вищевикладене стало підставою для детального вивчення особливостей мікротопографії пухлин стовбурових відділів головного мозку, клінічного перебігу цього захворювання у дітей, результатів КТ та МРТ, лікування цих хворих. Деталізувати особливості мікротопографії пухлин стовбурових відділів головного мозку у дітей.Верифіковано гістоструктуру 26,4% (57/216) пухлин, вона була пяти видів (табл.2). Серед гістологічно верифікованих спостережень пухлини астроцитарного ряду (гліоми) зустрілися в 5,3 разів частіш (p<0,001), ніж інші, відповідно - 84% (48/57) і 16% (9/57); фібрілярно-протоплазматичні астроцитоми - у 2 рази частіш (p=0,0012), ніж анапластичні, відповідно - 67% (32/48) і 33% (16/48); примітивні нейроектодермальні пухлини (ПНЕО), епендимоми та анапластичні епендимоми склали по 5% (3/57). При плануванні оперативних втручань, що спрямовані на видалення пухлин стовбурових відділів головного мозку, повинні враховуватись особливості мікрохірургічної анатомії цих анатомічних структур та особливості мікротопографічних взаємостосунків між пухлинами та прилеглими анатомічними утвореннями. Мікротопографічні взаємостосунки пухлин з суміжними анатомічними структурами вивчено на 28 секційних спостереженнях, що мали місце в ІНХ в 1986-1999 рр. Серед цих новоутворень гліом було в 6,1 разів більш, ніж інших пухлин (p0,05). Операції по частковому видаленню пухлин проводилися в усіх локалізаційних групах на відміну від операцій по субтотальному видаленню, які не виконувалися в групах "міст головного мозку" та "довгастий мозок і верхні відділи спинного мозку", що було обумовлено дифузним характером росту пухлин, особливостями їхньої локалізації та їхнього поширення за межі цих мозкових структур.У дисертації наведено теоретичне узагальнення і нове рішення наукової проблеми діагностики та лікування дітей з пухлиною стовбурових відділів головного мозку, що виражається в деталізації особливостей мікротопографії пухлин зазначеної локалізації, уточненні їхніх клінічних проявів, у визначенні інформативності методів нейровізуалізації - компютерної та магнітно-резонансної томографії, а також в обґрунтуванні раціональної лікувальної тактики щодо хворих з цією патологією. Відповідно до топографічного розміщення, пухлини в 31% спостережень розташовувалися у середньому мозку, у 20% спостережень - у мосту головного мозку, у 38% - у мосту головного мозку і довгастому мозку, у 6% - у довгастому мозку, у 5% - у довгастому мозку і верхніх відділах спинного мозку. Пухлини стовбурових відділів головного мозку у 84% гістологічно верифікованих спостережень були представлені гліомами; у 61% спостережень відмічалися високодиференційовані пухлини, у 39% спостережень - низькодиференційовані. Клінічна картина захворювання в дітей з пухлинами стовбурових відділів головного мозку найбільш часто включала до себе гіпертензивно-гідроцефальний синдром, стовбурову симптоматику та мозочкові порушення. Статистичне дослідження дозволило виявити прогностично сприятливі фактори для тривалості життя хворого, що визначаються на етапі встановлення діагнозу пухлини стовбурових відділів головного мозку - вік дитини більш 3 років, рівень якості життя ? 50 балів, відсутність грубої стовбурової симптоматики, локалізація пухлини в середньому мозку або мосту головного мозку; несприятливі фактори - вік дитини до 3 років, рівень якості життя ? 40 балів, тетрапарез, локалізація пухлини в довгастому мозку, а також у довгастому мозку і верхніх відділах спинного мозку.

Основний зміст роботи

1. У дисертації наведено теоретичне узагальнення і нове рішення наукової проблеми діагностики та лікування дітей з пухлиною стовбурових відділів головного мозку, що виражається в деталізації особливостей мікротопографії пухлин зазначеної локалізації, уточненні їхніх клінічних проявів, у визначенні інформативності методів нейровізуалізації - компютерної та магнітно-резонансної томографії, а також в обґрунтуванні раціональної лікувальної тактики щодо хворих з цією патологією.

2. Пухлини стовбурових відділів головного мозку в однаковій мірі уражали дітей жіночої та чоловічої статі. Відповідно до топографічного розміщення, пухлини в 31% спостережень розташовувалися у середньому мозку, у 20% спостережень - у мосту головного мозку, у 38% - у мосту головного мозку і довгастому мозку, у 6% - у довгастому мозку, у 5% - у довгастому мозку і верхніх відділах спинного мозку.

3. Пухлини стовбурових відділів головного мозку у 84% гістологічно верифікованих спостережень були представлені гліомами; у 61% спостережень відмічалися високодиференційовані пухлини, у 39% спостережень - низькодиференційовані. У 68% аутопсійних спостережень пухлини мали інфільтративний характер росту.

4. Клінічна картина захворювання в дітей з пухлинами стовбурових відділів головного мозку найбільш часто включала до себе гіпертензивно-гідроцефальний синдром, стовбурову симптоматику та мозочкові порушення. Моносимптомну маніфестацію захворювання відмічено в 52% спостережень. Нетравматичні та травматичні провокуючі фактори, що сприяли маніфестації захворювання, відмічалися з частотою, що не мала статистично значущої різниці - у 6% та 6,5% спостережень відповідно.

5. Компютерна та магнітно-резонансна томографія є інформативними та взаємодоповнюючими інструментальними візуалізуючими методами діагностики пухлин стовбурових відділів головного мозку у дітей. Компютерна томографія є малоінформативною щодо пухлин невеликого розміру в ділянці середнього мозку, моста і краніо-вертебрального зчленування. Магнітно-резонансна томографія є більш інформативною у визначенні вихідного місця росту пухлини та її розмірів. Патогномонічних КТ - та МРТ-ознак гістоструктури пухлини зазначеної локалізації не виявлено.

6. Метою хірургічного лікування є зменшення обєму пухлини та декомпресія стовбурових відділів головного мозку з метою підготовки хворого до проведення адювантних методів лікування. Вибір адекватного хірургічного доступу ґрунтується на анатомо-топографічних особливостях пухлини стовбурових відділів головного мозку, що визначаються за допомогою нейровізуалізуючих досліджень. Факторами, що обмежують радикальність оперативних втручань, є: дифузний характер росту пухлини та широке поширення її по повздовжній вісі стовбура головного мозку.

7. Використання методів нейровізуалізації, мікрохірургічної техніки та анестезіологічного забезпечення дозволило підвищити хірургічну активність по видаленню пухлин у 3 рази (p<0,01) і знизити загальну післяопераційну летальність з 20% до 5% (p<0,01) у порівнянні з попереднім десятиліттям.

8. У післяопераційному періоді виживаємість хворих після видалення високодиференційованих пухлин склала 89%, низькодиференційованих - 75% (за Капланом-Мейєром). Статистично значущої різниці між двома періодами дослідження в динаміці якості життя у хворих з катамнезом більш трьох місяців не виявлено (p>0,05).

9. Порівняльний аналіз двох груп хворих: в одній - летальні випадки, в іншій - без летальних випадків - не виявив статистично значущих відмінностей по тривалості анамнезу, наявності та варіантам провокуючих факторів, більшості клінічних ознак (p>0,05).

10. Порівняльний статистичний аналіз показав, що в групі хворих з летальними випадками рівень якості життя ? 30 балів був у 2,5 рази частіш, ніж у групі без летальних випадків (p<0,001). У групі хворих без летальних випадків рівень якості життя ? 40 балів був у 1,4 рази частіш (p<0,001), а рівень якості життя ? 50 балів зустрічався в 3,4 рази частіш (p<0,01), ніж у групі з летальними випадками.

11. Статистичне дослідження дозволило виявити прогностично сприятливі фактори для тривалості життя хворого, що визначаються на етапі встановлення діагнозу пухлини стовбурових відділів головного мозку - вік дитини більш 3 років, рівень якості життя ? 50 балів, відсутність грубої стовбурової симптоматики, локалізація пухлини в середньому мозку або мосту головного мозку; несприятливі фактори - вік дитини до 3 років, рівень якості життя ? 40 балів, тетрапарез, локалізація пухлини в довгастому мозку, а також у довгастому мозку і верхніх відділах спинного мозку.

12. У виборі раціональної лікувальної тактики щодо дітей із зазначеною патологією визначальним є індивідуальний підхід залежно від тяжкості стану, стадії захворювання, характеру росту і поширення пухлини, наявності оклюзійної гідроцефалії.

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

Розроблено алгоритм лікування дітей з пухлинами стовбурових відділів головного мозку: · Усім дітям з підозрою на наявність пухлини стовбурових відділів головного мозку проводиться КТ та МРТ головного мозку.

· Усім дітям з оклюзійною гідроцефалією (насамперед, з оклюзією на рівні водопроводу мозку), виявленою на КТ-грамах, для виключення пухлини стовбурових відділів головного мозку робиться МРТ-обстеження.

· При неможливості видалення пухлини (в звязку з її дифузним характером росту або великими розмірами) і наявності оклюзійної гідроцефалії, проводиться ЛШО, а потім вирішується питання щодо проведення променевої та хіміотерапії.

· При неможливості видалення пухлини та відсутності оклюзійної гідроцефалії вирішується питання призначення променевої та хіміотерапії, а також проводиться спостереження за дитиною в динаміці для своєчасного виявлення можливого виникнення оклюзійної гідроцефалії, у разі виникнення якої повинна проводитись ЛШО.

· При тяжкому стані хворого і наявності оклюзійної гідроцефалії проводиться ЛШО, після чого вирішується питання щодо видалення пухлини.

· Добре відмежована пухлина, що має вузловий характер росту, або інфільтративно-вузловий з перевагою вузлового компоненту, а також кістозний та екзофітний компоненти, підлягає видаленню з використанням адекватного хірургічного доступу.

· Для видалення пухлини середнього мозку використовується підтенторіально-надмозочковий доступ (при невеликих, серединно розташованих новоутвореннях) або потиличний транстенторіальний доступ (при супратенторіальному розташуванні пухлини). Для видалення пухлин інших стовбурових відділів головного мозку використовують серединний, парамедіанний і комбінований доступи через ЗЧЯ.

· Залежно від гістоструктури пухлини після оперативного втручання вирішується питання щодо проведення променевої та хіміотерапії.

· Після видалення високодиференційованої пухлини встановлюють динамічне спостереження за дитиною з періодичним проведенням КТ або МРТ.

· Після видалення низькодиференційованої пухлини вирішується питання призначення променевої та хіміотерапії.

1. Вербова Л.Н., Шамаев М.И., Малышева Т.А., Ващенко А.В. Анатомо-хирургические особенности опухолей ствола головного мозга у детей // Укр. нейрохірург. журн. - 2004. - №2. - С.42-49.

(Дисертантом зібрано клінічний матеріал, підготовлено вступ до статті, ілюстрації з МРТ-грамами, таблиці, проведено узагальнюючий аналіз анатомо-хірургічних особливостей пухлин стовбурових відділів головного мозку у дітей).

2. Шамаев М.И., Ващенко А.В. Микротопография опухолей стволовых отделов головного мозга у детей // Укр. нейрохірург. журн. - 2006. - №2. - С.70-76.

(Дисертантом визначено мету роботи, проаналізовано літературу за темою статті, зібрано секційний матеріал, підготовлено вступ до статті та табличні дані, проведено узагальнюючий аналіз мікротопографічних особливостей цих пухлин, зроблено висновки щодо цих особливостей).

3. Вербова Л.Н., Шамаев М.И., Малышева Т.А., Ващенко А.В. Морфологические особенности опухолей ствола головного мозга у детей // VI Дальневосточная междунар. конф. нейрохирургов и неврологов (23-25 сентября 2004 г., Хабаровск). - Хабаровск, 2004. - С.52-54.

(Дисертантом проведено підбір патоморфологічного матеріалу, проаналізовано літературні дані стосовно теми статті, зроблено висновки щодо морфологічних особливостей пухлин стовбурових відділів головного мозку у дітей).

4. Вербова Л.Н., Ващенко А.В. Особенности диагностики опухолей ствола головного мозга у детей // Науково-практична конференція "Актуальні питання променевої діагностики та лікування онкологічних захворювань" (15-16 квітня 2004 р., Чернівці): Матеріали конф. - Чернівці, 2004. - С.210-212.

5. Zozulya Y., Verbova L., Orlov Y., Shamaev M., Tsymbaliuk V., Chuvashova O., Malysheva T., Vashchenko A. Brainstem tumors in children // The 13th World Congress of Neurological Surgery (19-24 June 2005, Morocco). - Marrakesh, 2005. - P.1765.

6. Вербова Л., Орлов Ю., Шамаев М., Ващенко А., Малышева Т., Чувашова О. Опухоли ствола головного мозга у детей: диагностика и лечение // IV съезд нейрохирургов России (18-22 июня 2006 г., Москва): Материалы съезда. - М., 2006. - С.388.