БОЛЕЗНИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ Определение. Врожденные пороки сердца (ВПС) у взрослых - структурные аномалии сердца и магистральных сосудов, сформировавшиеся внутриутробно или в раннем младенчестве, не влекущие за собой несовместимые с жизнью нарушения гемодинамики. Этиология. Причинами врожденных пороков сердца являются генетические дефекты и воздействие факторов внешней среды в период внутриутробного развития: алкоголизм родителей, вирусные заболевания беременной матери, лекарственные воздействия. Одиночная генная мутация может быть причиной дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) или дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Хроническая интоксикация беременной женщины алкоголем является частой причиной формирования ДМЖП, ДМПП, открытого артериального протока (ОАП). Прием противосудорожных препаратов (гидантоин, триметадион) может вызвать формирование коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло. Из вирусных инфекций краснуха (инфекция РНК-вирусом семейства Togaviridae) влечет за собой наибольшую вероятность формирования врожденных пороков. Классификация врожденных пороков сердца в зависимости от гемодинамических нарушений. 1. Пороки с неизмененным или малоизмененным легочным кровотоком 2. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения. 3. ВПС бледного типа с артерио-венозным шунтом (ДМЖП, ДМПП, ОАП). 2. ВПС синего цвета с веноартериальным сбросом (транспозиция магистральных сосудов тетрада Фалло). 3. ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты, коарктация аорты). ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК Определение. Это один из наиболее распространенных врожденных пороков. Отходит от нисходящего отдела дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию. Патогенез. В связи с более высоким давлением в аорте кровь из нее поступает через открытый артериальный кровоток в легочную артерию. Из-за повторной циркуляции дополнительных объемов крови возникает переполнение сосудов легких, объемная перегрузка левых предсердия и желудочка с дилатацией их полостей и гипертрофией миокарда. В последующем формируется вначале перегрузка, а затем декомпенсация правых отделов сердца. Клинические проявления каждой из них, скорость перехода на другую стадию зависят от диаметра протока, градиента давления между аортой и легочной артерией, соотношения сосудистого сопротивления в малом и большом круге кровообращения. Вторая стадия - период относительной компенсации. Это функциональный барьер, предотвращающий переполнение легочных вен и отек легких. Объемная нагрузка на левый желудочек уменьшается, но возрастает систолическая перегрузка правого желудочка. Формируется выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка. Расширение выходного тракта правого желудочка и правого предсердно-желудочкового соустья приводит к формированию относительной недостаточности клапана устья легочной артерии и относительной недостаточности трикуспидального клапана. Характерны жалобы на быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке, перебои ритма сердца, сердцебиения. Больные дети отстают в физическом развитии. Часто выявляется деформация грудной клетки в виде сердечного горба, усиленная пульсация в V-VI межреберье слева от грудины. Перкуторно определяемые границы сердца расширены влево и вверх. II тон над легочной артерией, усилен, расщеплен. Над верхушкой сердца может регистрироваться мезодиастолический шум относительного стеноза (за счет увеличенного потока крови) левого атриовентрикулярного соустья, а в период декомпенсации - систолический шум относительной недостаточности трикуспидального клапана. ЭКГ: не выявляется специфических для данного порока изменений. В дальнейшем появляются симптомы сочетанной перегрузки правого и левого желудочков, замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса, нарушения ритма сердца. Рентгенологическое исследование: легочный рисунок усилен. ОАП дифференцируют с дефектом аортолегочной перегородки, легочными артериовенозными свищами, разрывом аневризмы синуса Вальсальвы, коронарной фистулой с легочным стволом или выходным отделом правого желудочка, аортальной недостаточностью, сочетающейся с ДМЖП. При неосложненном течении заболевания операция может быть выполнена в любом возрасте. Операция противопоказана больным, у которых высокая легочная гипертензия обусловлена склерозом легочных артерий, а также при наличии обратного сброса крови по протоку. Обычно индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/кг в сутки в течение 2-3 дней. Реже встречающийся ДМПП типа первичного отверстия (ostium primum) располагается близи основания створок атриовентрикулярных клапанов, которые могут быть деформированными. Синдром Лютембаше может быть приобретенным, когда больной с ДМПП любого типа, заболевая, например, ревматизмом, приобретает дополнительно к врожденному перегородочному дефекту порок митрального клапана. Верхушечный т
Вы можете ЗАГРУЗИТЬ и ПОВЫСИТЬ уникальность своей работы
