Исследование ряда генетических дефектов ферментов, локализованных в органеллах и связанных с ними лизосомных болезней накопления. Структура и состав лизосом, их образование. Биосинтез и транспорт лизосомных белков. Болезнь накопления гликопротеинов.
Аннотация к работе
2.Структура и состав лизосом 3.Образование лизосом 4.Биосинтез и транспорт лизосомных белков 5.Органеллы, образующиеся из лизосом 6.Классификация ферментов, содержащихся в лизосомах 7.Лизосомные болезни накопления 8.Заключение 9.Приложение 10.Список используемой литературы Введение Представление о лизосомах связаны с понятием о так называемых «микротельцах», впервые описанных Роденом, в проксимальных канальцах почки, а затем исследованных в печени при различных экспериментальных условиях Рулье и Бернгардом. Эти микротельца, значительно менее многочисленные, чем митохондрии, окружены только одной хорошо выраженной мембраной и содержат тонкозернистое вещество, которое может конденсироваться в центре, образуя непрозрачную гомогенную сердцевину. В настоящее время о лизосомах накоплено огромное количество сведений, известно около 40 типов различных гидролитических ферментов. Обычно на клетку приходится несколько сотен лизосом. Лизосомные ферменты имеют оптимум рН около 5,0, т. е. в кислой области. Сначала на белок переносится GlcNAc-фосфат, а затем идет отщепление GlcNAc. В мембранах аппарата Гольджи имеются молекулы-рецепторы, специфичные для Man-6-P-остатков и за счет этого специфически узнающие и селективно связывающие лизосомные белки (3). Органеллы Клетки Функции Меланосомы меланоциты, ретинальный и пигментный эпителий образование, хранение и транспорт меланина Тромбоцитные гранулы тромбоциты, мегакариоциты освобождение АТФ, АДФ, серотонина и кальция Ламелярные тельца эпителий легких типа II, цитотоксические Т хранение и секреция сурфактанта необходимого для работы легких Лизирующие гранулы лимфоциты, NK клетки разрушение клеток инфицированных вирусом или опухолевы ГКГ класс II дендритные клетки, В лимфоциты, макрофаги и др.